Dermatovenerologiya va estetik tibbiyot

52
Дерматовенерология и эстетическая меДицина № 3 / 2021
слУчаЙ БУллезноЙ вроЖДенноЙ иХтиозиФормноЙ эритроДермии
А.Б. РАХМАТОВ, М.М. ЭшНИязОВ, А.К. САМАНДАРОВ, К. АБДУЛЛАХОДЖАЕВ
ГУ «Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр 
дерматовенерологии и косметологии» Мз РУз; 
Хорезмский филиал ГУ «Республиканский специализированный научно-практический 
медицинский центр дерматовенерологии и косметологии» Мз РУз
при буллезной ихтиозиформной эритродер-
мии может встречаться патологический симпто-
мокомплекс – эпидермолитический гиперкератоз, 
основными проявлениями которого являются 
нарушения интеграции клеточных рядов базаль-
ного слоя эпидермиса и разрыв межклеточных 
соединений зернистого слоя, а также развитие 
гиперкератоза рогового слоя. Группа ихтиозов 
отличается клиническим полиморфизмом, осо-
бенно иглистый ихтиоз и ихтиозиформная эри-
тродермия, когда присоединяются гиперкерато-
тические наслоения с явлениями паракератоза, 
что указывает на возможность присоединения 
эпидермолитического гиперкератоза (ЭГ).
Приводим клиническое наблюдение
больной с.в., 14 лет, житель хорезмской об-
ласти, обратился с жалобами на распростра-
ненные высыпания по всему кожному покрову, 
сопровождающиеся зудом кожи. в родильном 
доме был установлен «колодийный плод». по-
сле устранения «пленки» отмечались явления 
ихтиозиформной эритродермии с характерными 
клиническими признаками заболевания. начиная 
с 3-летнего возраста стали выявляться распро-
страненные гиперкератотические проявления, от-
мечалась ладонно-подошвенная кератодермия.
При осмотре:
гиперкератотические насло-
ения локализованы на разгибательной поверх-
ности шеи, в аксиллярных, паховых и ягодичных 
складках, на коже в проекции крыльев подвздош-
ных костей, нижних третях предплечий и голе-
ней, на кистях и стопах. роговые массы серого 
цвета, в крупных складках туловища собираются 
в своеобразные «гребешки», причем высыпания 
располагаются на эритематозном фоне. на ла-
донях и подошвах наблюдаются проявления бул-
лезной кератодермии без застойно-гиперемиче-
ского венчика по периферии. на боковых поверх-
ностях туловища выделяются розовые эрозии 
неровных очертаний.
таким образом, установление тонофиламен-
тов в супрабазальном слое эпидермиса при бул-
лезной ихтиозиформной эритродермии и обра-
зование полинуклеарной оболочки из тонофила-
ментов в этой же зоне указывают на клинический 
фенотип маркеров генетической гетерогенности 
в группе дерматозов, объединяемых симптомо-
комплексом эпидермолитического гиперкератоза.