Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

В лечении геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха)
важ-
ное место занимает отмена препаратов, применение которых могло вызвать забо-
левание
.
Проводят неспецифическую десенсибилизирующую терапию. Назначают 
аскорбиновую кислоту, рутозид, препараты кальция, серотонина, адреналина. По-
казаны ацетилсалициловая кислота, другие дезагреганты, гепарин, плазмаферез.
При врожденном геморрагическом ангиоматозе (болезни Рандю — Ос-
лера)
для предупреждения кровоточивости проводят противовоспалительную 

---

Глава 18. Патология системы гемостаза
90
терапию, защищают участки телеангиэктазий от механического травмирования, 
ограничивают физические нагрузки, а также прием алкогольных напитков и аце-
тилсалициловой кислоты.
Лечение этой патологии обычно симптоматическое. Назначают гемостатиче-
ские тампоны и губки, криоаппликации на телеангиэктазии, 
ε
-аминокапроновую 
кислоту и другие гемостатические препараты.
Лечение тромбофилического синдрома
направлено на устранение или ос-
лабление основного заболевания, вызвавшего развитие этого состояния.
Показаны антикоагулянты прямого и непрямого действия, фибринолитические 
средства, эстрогены, плазмозамещающие растворы.
Лечение ДВС-синдрома
крайне сложное и не всегда эффективное.
Часто отмечают остаточные явления нарушения как гемостаза, так и других 
видов гомеостаза.
Эффективность лечения синдрома зависит от своевременности, квалифициро-
ванности и адекватности этиотропной и патогенетической терапии заболеваний, 
способных осложняться развитием данного синдрома.
Лечение больных с ДВС-синдромом осуществляют в реанимационном отде-
лении.
Этиотропная терапия ДВС-синдрома направлена на уменьшение или ликвида-
цию причинного фактора (бактериемии, септицемии, гемолиза и др.).
Патогенетическое лечение назначают с учетом фазы и тяжести развития ДВС-син-
дрома.
При развитии гиперкоагуляции используют экстренную гепаринотерапию (так 
как гепарин обладает свойствами антикоагулянта и фибринолитика), затем — про-
тивошоковые средства (натрия хлорид, солевые растворы, декстран [мол. масса 
30—40 кДА], нативная плазма, минерало- и/или глюкокортикоиды) вместе с анти-
агрегантами (
α
-адреноблокаторами), дезагрегантами (ацетилсалициловой кисло-
той, дипиридамолом, пентоксифиллином и др.), а также гемодиализ и обязательно 
(в целях быстрого и эффективного восстановления ОЦК и метаболических про-
цессов) — массивное переливание свежей совместимой крови.
При развитии гипокоагуляции показаны ингибиторы плазменных протеаз, 
инфузионная терапия свежезамороженной плазмы, плазмаферез, гемосорбция 
(с целью уменьшения иммунных комплексов, продуктов деградации фибрина, ток-
сических веществ).
При геморрагическом синдроме, обычно сочетающемся с тромобоцитопенией, 
внутривенно вводят тромбоцитарную массу.
Во все фазы ДВС-синдрома назначаются мероприятия и средства, восстанав-
ливающие газовый состав и кислотно-основное состояние крови, внешнее ды-
хание, кровообращение, особенно деятельность сердца (путем использования 
искусственной вентиляции, кислородотерапии, дыхательных аналептиков, сердечно-
сосудистых, адаптогенных и других средств).