Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

17.2.2. Хронические лейкозы
Хронические лейкозы — длительно дифференцирующиеся опухоли белого, 
красного и мегакариоцитарного ростков костного мозга, т. е. длительно остаю-
щиеся на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли, основу которой со-
ставляют клоны опухолевых морфологически зрелых и созревающих клеток кро-
ви (грануло-, моно-, эритроцитов и мегакариоцитов).
Эти лейкозы развиваются преимущественно в зрелом, пожилом и старческом 
возрасте.
Хронические лейкозы классифицируют по признакам, приведенным в табл. 17.2.
Хронический миелолейкоз: характеристика, лечение. 
Хронический мие-
лолейкоз — наиболее распространенный вид лейкоза у взрослых (встречают в 25 % 
случаев). У детей развивается в 5 % случаев. Мужчины болеют несколько чаще, 
чем женщины. Отмечают два пика заболеваемости: в 15—20 лет и в 60—70 лет.
Для заболевания характерно патологическое изменение миелоидного ростка 
кроветворения и существенное увеличение количества опухолевых клеток всех 
стадий гранулоцитопоэза (от сегментоядерных до миелобластов).
Чаще регистрируют 
лейкемический
, а также 
сублейкемический
вариант течения 
хронического миелолейкоза.
Этот вид лейкоза отличается резким (почти 10-кратным) увеличением продол-
жительности жизни гранулоцитов и снижением их функциональной активности.

---

17.2. Лейкозы и их характеристика
59
Диагностическими показателями хронического миелолейкоза считают появ-
ление в миелоидных клетках аномальной (с укороченным или отсутствующим 
длинным плечом) филадельфийской хромосомы и повышение активности тиро-
зинкиназы.
В этиологии хронических миелолейкозов, наряду с действием различных му-
тагенов, важное место занимают хромосомные аберрации, выявляемые в среднем 
в 87 % случаев хронического миелолейкоза и в 26 % случаев эритриемии.
В патогенезе развития данного лейкоза ведущее место занимают следующие 
события:
— расширение пула гранулоцитарных предшественников в результате измене-
ния их чувствительности к регуляторным ФАВ и микроокружению;
— усиленная пролиферация молодых клеток белой крови как в костном мозге, 
так и в экстрамедуллярных структурах (селезенке, печени и других органах);
— снижение активности щелочной фосфатазы в гранулоцитах крови и др.;
— интра- и экстрамедуллярная миелоидная пролиферация опухолевых клеток, 
со временем сочетающаяся с развитием медуллярного склероза и фиброза.
Развернутая стадия хронического миелолейкоза формируется постепенно и про-
должается в течение обычно 3—5 лет.
В разгар заболевания характерны незначительные общая слабость, ухудшение 
общего состояния, снижение работоспособности, тяжесть и неприятные ощущения 
в брюшной полости, бледность кожи, гипохромная анемия, увеличение селезенки, 
печени; выраженный нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным ядерным сдвигом 
влево на фоне наличия всех форм гранулоцитов; появление филадельфийской хро-
мосомы в гранулоцитах крови и костного мозга.
В костном мозге происходит постепенное замещение жировой ткани миелоид-
ной тканью и значительное увеличение соотношения лейкоциты/эритроциты.
В терминальную стадию резко нарастает количество более молодых бластных 
клеток (миелобластов и недифференцируемых бластов), резко увеличиваются в раз-
мерах селезенка и печень, прогрессирует развитие анемии, тромбоцитопении, ге-
моррагического синдрома, гранулоцитопении, лихорадки, инфицирования орга-
низма, появляется прогрессирующая резко выраженная общая слабость, беспоко-
ят боли в костях. Работоспособность снижается и исчезает.
В эту стадию больные обычно живут не более 0,5—1 года. Финалом заболева-
ния становится бластный криз.
Таблица 17.2