Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Основные врожденные дефекты в системе комплемента 
и общая характеристика их клинических проявлений
Компонент комплемента
Клинические проявления дефицита
С1, С4, С2
Иммунокомплексная патология (системная красная волчанка, гломе-
рулонефрит)
С3
Рецидивирующие пиогенные инфекции (пневмонии, септицемии, 
отиты, менингиты)
С5—С9
Рецидивирующие нейссериальные инфекции
Недостаточность ингибитора С1
Врожденный ангионевротический отек
Недостаточность ингибитора С3b Рецидивирующие пиогенные инфекции
С3b
Пневмонии, менингиты, синуситы, отиты, септицемии

---

Глава 23. Клиническая патофизиология иммунной системы
322
При выявлении внутриутробной и постнатальной недостаточности иммунной си-
стемы, в том числе при токсикозах беременных, рекомендуется:
— проведение родов хирургическим путем (кесарево сечение);
— помещение новорожденного в стерильные условия;
— ограничение использование антибиотиков, цитостатиков и других лекарств;
— исключение контакта с бытовыми и промышленными агентами и факторами, 
способными провоцировать тератогенез, мутации.
Принципы терапии первичных иммунодефицитов. 
Лечебные мероприятия 
(этиотропные и патогенетические) при первичных иммунодефицитных состояни-
ях проводятся с учетом типа иммунодефицита, уровня повреждения иммунной си-
стемы, механизмов и тяжести развивающихся расстройств.
Этиотропная терапия
направлена на устранение или ослабление действия 
патогенных факторов, в том числе лекарственных, бытовых и производственных, 
способных вызвать повреждения различных звеньев иммунной системы, а также 
на повышение устойчивости (резистентности) организма к действию этих фак-
торов.
Патогенетическая терапия
предусматривает проведение трансплантации тка-
ней костного мозга, вилочковой железы, печени, в том числе стволовых клеток, 
а также их компонентов. При преимущественно гуморальном иммунодефиците, 
а также при некоторых его комбинированных формах целесообразна заместитель-
ная терапия — внутривенное введение нативной плазмы крови, содержащей смесь 
иммуноглобулинов, их отдельные виды (например, 
γ
-глобулины), а также анти-
токсические, антигриппозные и другие сыворотки. Возможно проведение активной 
иммунизации вакцинами, а также фармакологическая коррекция эффекторного 
звена иммунной системы иммуномодуляторами, медиаторами иммунной системы, 
гормонами, адаптогенами. При выполнении гемосорбции, гемодиализа, плазмо- 
и лимфофереза ускоряется выведение из организма ингибирующих факторов, свя-
зывающих АТ и блокирующих эффекты иммунокоррекции.