Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Селективный дефицит субклассов IgG
(дефицит IgG2 и/или IgG4 при нор-
мальном уровне IgG) возникает вследствие нарушения терминальной дифферен-
цировки В-клеток и проявляется в повышенной чувствительности к рецидиви-
рующим инфекциям пиогенных микроорганизмов. В этих случаях рекомендова-
на иммунизация больных с рекуррентными инфекциями дыхательных путей 
конъюгированной вакциной против 
Haemophilus influenzae
или 
Streptococcus 
pneumoniae
, при которой происходит переключение синтеза антител: вместо IgG2, 
образующихся против полисахаридных антигенов, синтезируются IgG1, образу-
ющиеся против белковых антигенов. В случае тяжелого течения инфекции пока-
зано восполнение дефицита соответствующих иммуноглобулинов за счет введе-
ния донорских.
Гипер-IgM-синдром
характеризуется дефицитом IgG и IgA в сочетании с гипер-
продукцией IgM. В 70 % случаев эта форма иммунодефицита развивается у маль-
чиков из-за мутации в гене, кодирующем лиганд CD40L активированных Т-лимфо-
цитов. Белок CD40L (CD154) участвует во взаимодействии Т-лимфоцитов 
с В-лимфоцитами и дендритными клетками, имеющими соответствующий рецептор 
CD40. Как следствие, дефицит CD40L блокирует дифференцировку В-лимфоцитов 
и переключение синтеза иммуноглобулинов с IgM на IgG, IgA и IgE. Гипер-IgM-
синдром проявляется в увеличении лимфоузлов и селезенки, аутоиммунными 
заболеваниями (гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура и др.). 
Для лечения назначают соответствующие иммуноглобулины и антимикробные 
препараты.
Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД)
 
проявляется в снижении 
уровня одних иммуноглобулинов при нормальном содержании других (дисгамма-
глобулинемия), гиперплазии лимфоузлов лимфоидного глоточного кольца и ха-
рактеризуется подверженностью рецидивирующим инфекциям дыхательных путей 
и желудочно-кишечного тракта. Диагностическими критериями ОВИД считается 
значительное снижение от возрастной нормы уровня трех, реже — двух основных 
изотипов иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA). При этом уровень IgM снижен у по-
ловины пациентов.
Патогенез ОВИД разнообразен: дефекты В-лимфоцитов или Т-хелперов, на-
рушение взаимодействия Т-лимфоцитов с В-лимфоцитами вследствие мутации 

---

23.2. Иммунодефицитные состояния
321
гена CD154, дефицит цитокинов, дефект генов белков системы комплемента (ком-
бинированный иммунодефицит). У многих больных наблюдается спленомегалия 
и/или диффузная лимфаденопатия, развиваются аутоиммунные заболевания (зло-
качественная анемия), а также лимфомы.
Лечение симптоматическое. Обязательным является назначение антибактери-
альных препаратов. Для предупреждения повторных гнойных инфекций больные 
с ОВИД должны в течение всей жизни получать внутривенно 
γ
-глобулин.