Структура и функции белков и пептидов

 
Сукцинил ~ SКоА + глицин
δ-аминолевулиновая кислота (δ-АЛК)
 
КоА — SН + СО
2
1 = δ-аминолевулинатсинтаза (δ-АЛС) 
2
2. 2 δ-АЛК
порфобилиноген ( ПБГ) 
2Н
2
О 
2 = δ-аминолевулинатдегидратаза (δ-АЛД) 
3. 4 ПБГ
протопорфирин IX (ПП IX) через ряд промежуточных стадий 
3 
4. ПП IX + Fe
2 
гем
 
вит. В
12
; Cu
2+
3 = гемсинтаза (феррохелатаза) 
 
Рис. 21.2.
 
Этапы синтеза гема
 
Регуляция синтеза гема
.
δ-АЛС — фермент, лимитирующий скорость синтеза гема. 
Фермент активируется стероидными гормонами и ингибируется по принципу обратной связи 
конечным продуктом — гемом. Также ингибируется гемом δ-АЛД и гемсинтаза. Последняя к 
тому же очень чувствительна к свинцу, а δ-АЛД — вообще ко всем тяжёлым металлам. 
Гем + белок → гемопротеины: гемоглобин, миоглобин, цитохромы 
Соединение гема с глобином происходит после окончания синтеза глобина. Синтез 
полипептидных цепей происходит только в присутствии гема. При низкой концентрации ге-
ма синтез глобина замедляется. Синтез гема и глобина происходит координированно. 
8. Экскреторная функция. 
Из печени с желчью выделяются различные гидрофобные 
соединения. Эндогенные и экзогенные гидрофильные вещества из печени попадают в кровь, 
откуда выводятся почками. 
 
БИОХИМИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ПЕЧЕНИ 
 
1. Синдром цитолиза
. Позволяет судить о тяжести и остроте поражения гепатоцитов. 
1.1. 
Гиперферментемия
: увеличивается активность 
АлАТ
и в меньшей степени —

---

114 
АсАТ
,