Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

Примечание: 
а
— класс рекомендаций, 
b
— уровень доказательности, 
с
— ссыл-
ки, поддерживающие уровень доказательности, 
d
— факторы риска у пациентов 
с подтвержденной мутацией LMNA: неустойчивая ЖТ во время амбулаторного 
мониторирования ЭКГ, исходное снижение ФВ ЛЖ менее 45%, мужской пол 
и не миссенс-мутации (вставка, делеция, укорочение или мутации, влияющие 
на механизм сплайсинга).
Сокращения: ББ — бета-блокатор, ВСС — внезапная сердечная смерть, 
ДКМП — дилатационная кардиомиопатия, ЖА — желудочковые аритмии, 
ЖТ — желудочковая тахикардия, иАПФ — ингибитор ангиотензинпревраща-
ющего фермента, ИБС — ишемическая болезнь сердца, ИКД — имплантиру-
емый кардиовертер-дефибриллятор, КАГ — коронарная ангиография, ФЖ — 
фибрилляция желудочков, ФВ ЛЖ — фракция выброса левого желудочка, 
ХСН — хроническая сердечная недостаточность, ЭФИ — электрофизиологи-
ческое исследование, LMNA — ламин А/С.
В последние годы уровень общей смертности 
пациентов с ДКМП во взрослой популяции значи-
тельно снизился благодаря применению новых меди-
каментозных способов лечения с использованием 
нейрогормональных модуляторов и инструменталь-
ных методов [358]. У детей с ДКМП в течение первого 
года жизни смертность остается высокой, однако 
с возрастом во многих случаях функция сердца улуч-
шается, либо состояние остается клинически ста-
бильным [359]. Основными причинами сердечно-
сосудистой смертности при ДКМП являются про-
грессирующая СН и ВСС на фоне ЖА или, реже, 
брадиаритмии. Множество неинвазивных показате-
лей рассматривались в качестве предикторов внезап-
ной смерти, однако последний мета-анализ 45 иссле-
дований с общей выборкой 6088 пациентов показал, 
что функциональные и электрокардиографические 
показатели имеют лишь некоторые отличия для групп 
высокого и среднего риска. Самое высокое ОШ было 

---

49
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
49
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
установлено для следующих предикторов: фрагмен-
тации комплекса QRS и альтернации зубца Т, 
в то время как ни один из вегетативных тестов не имел 
существенной прогностической значимости [115]. 
Роль МРТ сердца оценивали в рамках мета-анализа 
девяти исследований на пациентах с неишемической 
кардимиопатией [360], согласно которому наличие 
области замедленного усиления связано с повыше-
нием риска смерти от любых причин, госпитализа-
ции по поводу СН и ВСС. Однако дополнительную 
ценность позднего гадолиниевого усиления в сравне-
нии с другими прогностическими маркерами еще 
предстоит определить. 
Вероятно, инвазивное ЭФИ с ПЖС у пациентов 
с ДКМП также может иметь значение в определении 
прогноза [115].
7.1.2.1. Клинические исследования в области ИКД-терапии 
при ДКМП
В ряде исследований сравнивали применение ИКД 
в сочетании или без СРТ с приемом плацебо или амио-
дарона у пациентов с ДКМП [64, 151-154, 313, 316, 317, 
354]. Большинство из этих исследований проводились 
уже в то время, когда оптимальная медикаментозная 
терапия включала иАПФ, ББ и АМКР [358]. Первые 
РКИ по применению ИКД не имели достаточной 
мощности для выявления клинически значимых раз-
личий по выживаемости, а в некоторых исследованиях 
(например, исследование DEFINITE) общая смерт-
ность была ниже, чем предполагалось до набора паци-
ентов в исследование. Продолжительность наблюде-
ния в некоторых исследованиях была недостаточной; 
кроме того, до сих пор не установлено, какое значение 
имеет оценка числа мотивированных срабатываний 
ИКД для прогноза. Ни в одном исследовании 
не выполняли сравнительный проспективный анализ 
пользы ИКД-терапии в отдельных группах пациентов 
в зависимости от этиологии ДКМП. 
7.1.2.2. Первичная профилактика 
В четырех рандомизированных исследованиях 
(CAT [361], AMIOVIRT [354], DEFINITE [316] и SCD-
HeFT [64]) оценивали результаты применения ИКД 
для первичной профилактики ВСС в отсутствие какой-
либо иной терапии. Еще в одном исследовании, 
COMPANION [313], сравнивались следующие страте-
гии: ИКД, бивентрикулярная электрокардиостимуля-
ция и терапия амиодароном у пациентов с терминаль-
ной СН (III или IV ФК по NYHA) и длительностью 
QRS >120 мс. Эти исследования отличались по дизайну: 
в исследования CAT, AMIOVIRT и DEFINITE вклю-
чали только пациентов с неишемической ДКМП, 
тогда как в исследования SCD-HeFT и COMPANION 
включали пациентов с ишемической и неишемиче-
ской дисфункцией ЛЖ. Только в исследовании 
COMPANION было показано статистически досто-
верное снижение показателя внезапной смерти при 
использовании ИКД по сравнению с оптимальной 
медикаментозной терапией. Показатель общей смерт-
ности был ниже в группе ИКД по сравнению с груп-
пой оптимальной медикаментозной терапии (HR 0,50 
(95% ДИ 0,29, 0,88), р=0,015), однако в группе ИКД 
отмечали достоверно более высокий риск нежелатель-
ных явлений средней или тяжелой степени по любой 
причине (69% против 61% в группе оптимальной меди-
каментозной терапии, P=0,03). Комплексный анализ 
результатов пяти исследований в области первичной 
профилактики ВСС (общая выборка 1854 пациентов 
с неишемической ДКМП) показал статистически 
достоверное снижение общей смертности на 31% при 
использовании ИКД по сравнению с оптимальной 
медикаментозной терапией (ОР 0,69 (95% ДИ 0,55, 
0,87), р=0,002) [317]. Этот эффект сохранялся и при 
исключении из анализа результатов исследования 
COMPANION (ОР 0,74 (95% ДИ 0,58, 0,96), р=0,02) 
[317]. Рекомендации по применению ИКД в настоя-
щем документе основаны на результатах этих исследо-
ваний.
7.1.2.3. Вторичная профилактика 
В трех исследованиях (AVID [153], CASH [152] 
и CIDS [151]; Web табл. 5) оценивали эффективность 
применения ИКД для вторичной профилактики 
у пациентов с предотвращенной остановкой сердца 
или анамнезом симптомной ЖТ. В исследовании 
CASH пациенты по результатам рандомизации полу-
чали ИКД или один из трех препаратов: амиодарон, 
метопролол или пропафенон, однако группа пропа-
фенона была досрочно остановлена в связи с повы-
шением показателя смертности. В окончательный 
анализ были включены данные по группам амиода-
рона и метопролола. В целом в этих трех исследова-
ниях приняли участие 1963 пациента, из которых 
только у 292 (14,8%) была неишемическая кардиомио-
патия. Исследования AVID и CIDS не показали зна-
чимого снижения общей смертности при использова-
нии ИКД у пациентов с неишемической кардиомио-
патией; результаты для этой подгруппы в исследовании 
CASH не сообщались. Исследование CASH отлича-
лось от исследований AVID и CIDS еще и тем, что 
в этом исследовании средний уровень ФВ ЛЖ был 
несколько выше, и более половины пациентов имели 
ИКД, имплантированный эпикардиально. Последу-
ющий мета-анализ объединенных данных исследова-
ний AVID и CIDS показал статистически недостовер-
ное снижение общей смертности на 31% по сравне-
нию с медикаментозной терапией [154].
7.1.2.4. Смертность от конкретных причин 
В нескольких исследованиях оценивали прогноз 
и лечение при отдельных видах ДКМП. Наибольший 
объем данных накоплен при ДКМП, вызванной мута-

---

50
Российский кардиологический журнал № 7 (135) | 2016
50
циями гена LMNA, на долю которых приходится 5-10% 
[71, 352]. Для заболеваний сердца, связанных с мута-
циями гена LMNA, характерна пенетрантность в зави-
симости от возраста с ранним развитием предсердных 
аритмий и последующими нарушениями проведения 
с высоким риском внезапной смерти, при этом дила-
тация ЛЖ и систолическая дисфункция выражены 
незначительно. Многопараметрический анализ 
по данным многоцентрового регистра, включавшего 
269 носителей мутации гена LMNA, показал, что выяв-
ление НУЖТ по данным амбулаторного мониторинга 
ЭКГ, исходное снижение ФВ ЛЖ <45%, мужской пол 
и не миссенс-мутации (вставка, делеция, укорочение 
или мутации, влияющие на механизм сплайсинга) 
являются независимыми факторами риска злокачест-
венной ЖА [71]. Жизнеугрожающие нарушения ритма 
развивались только у пациентов, имевших, по мень-
шей мере, два из перечисленных факторов риска, 
и при добавлении каждого последующего фактора 
отмечалось повышение кумулятивного риска.
7.1.2.5. Лечение ЖНР при ДКМП
Пациентам с ДКМП и рецидивирующей ЖА пока-
зана оптимальная медикаментозная терапия, которая 
включает иАПФ, ББ и АМКР, в соответствии с реко-
мендациями EОК по лечению ХСН [8]. По возможно-
сти рекомендуется устранение вторичных провоциру-
ющих факторов (например, проаритмогенные препа-
раты, гипокалиемия) или сопутствующих заболеваний 
(например, патология щитовидной железы). У ста-
бильных пациентов с ДКМП, имеющих средний или 
высокий риск ИБС и впервые возникшие ЖА следует 
рассмотреть выполнение КАГ. У пациентов с частыми 
срабатываниями ИКД на фоне тахиаритмий, несмотря 
на оптимальное программирование устройства, сле-
дует рассмотреть назначение амиодарона [229]. Однако 
не рекомендуется назначать амиодарон для лечения 
бессимптомных эпизодов НУЖТ. Не рекомендуется 
назначать блокаторы натриевых каналов и дронедарон 
пациентам с дисфункцией ЛЖ, учитывая их проарит-
могенное действие [129, 152, 357, 362, 363].
7.1.2.6. Аблация зон ЖТ 
Субстрат ЖТ при ДКМП отличается большой слож-
ностью, что отражает полиэтиологичный характер забо-
левания. Исследования по применению разных страте-
гий аблации при ДКМП показывают, в лучшем случае, 
умеренную эффективность метода, которая не улучша-
ется при использовании эпикардиального и эндокарди-
ального картирования. В одном из последних исследова-
ний сравнивали группы из 63 пациентов с неишемиче-
ской кардиомиопатией и 164 пациентов с ишемической 
дисфункцией ЛЖ [208], при этом аблация симптомной 
ЖТ была успешна только у 18,3% пациентов с неишеми-
ческой кардиомиопатией. В связи с этим катетерная 
аблация нарушений ритма у пациентов с ДКМП должна 
выполняться только при наличии определенного меха-
низма ЖТ (например, циркуляция возбуждения по нож-
кам пучка Гиса) и только в лечебных учреждениях с доста-
точным опытом подобных процедур.