Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

Сокращения: AВ — атриовентрикулярный, ГрЭк — группа экспертов, участ-
вовавших в подготовке данных рекомендаций, ЖА — желудочковая аритмия, 
ЖНР — желудочковые нарушения ритма, ИКД — имплантируемый кардиовер-
тер-дефибриллятор, ЭКГ — электрокардиограмма. 
Мышечные дистрофии — группа наследственных 
заболеваний, при которых поражаются скелетные 
мышцы и миокард. Поражение сердца протекает 
по типу дегенеративного процесса с фиброзом 
и жировым замещением миокарда [666] и чаще всего 
проявляется в виде ДКМП и нарушений проведения, 
которые могут сочетаться друг с другом. Качество 
жизни и прогноз при всех мышечных дистрофиях 
зависят от степени поражения дыхательных мышц, 
что следует учитывать при выборе методов профилак-
тики ВСС.
Поражение сердца часто отмечается при мышеч-
ных дистрофиях Дюшенна и Беккера, миотониче-
ской дистрофии 1 типа (болезнь Штейнерта), мышеч-
Таблица 7
Поражение сердца при мышечных дистрофиях. Адаптировано с разрешения Groh WJ, et al. [666]
Миопатии 
Генетические 
нарушения
Вовлечение 
в патологический 
процесс сердца
Частота 
вовлечения сердца 
в патологический 
процесс
Желудочковые 
аритмии
Предсердные 
аритмии
Репортируемые 
случаи внезапной 
смерти
Мышечная дистрофия 
Дюшенна 
Дистрофин
ДКМП
>90% 
ЖЭ
Только на поздних 
стадиях 
Да
Мышечная дистрофия 
Беккера
Дистрофин
ДКМП
60-75%
ЖТ, 
ассоциированные 
с ДКМП
Ассоциированные 
с ДКМП
Да
Миотоническая 
дистрофия, тип 1 
Экспансия 
повторов cGT
Нарушения 
проводимости и ДКМП
60-80%
ЖТ, показана 
имплантация ИКД
В зависимости 
от возраста
Да, риск смерти 30%
Миотоническая, 
дистрофия, тип 2 
Экспансия 
повторов cGT
Нарушения 
проводимости
10-25%
Нечасто
Нечасто
Да
Мышечная дистрофия
Эмери-Дрейфуса
Эмерин, ламин 
А и С
Нарушения 
проводимости и ДКМП
>90%
ЖТ, показана 
имплантация ИКД
Часто, асистолия 
предсердий
Да, риск смерти 30%
Конечностно-поясная 
дистрофия 1B типа
Ламин А и С
Нарушения 
проводимости и ДКМП
>90%
ЖТ, показана 
имплантация ИКД
Часто
Да, риск смерти 30%
Конечностно-поясная
дистрофия 2c-2F типа
Саркогликаны
ДКМП
<25%
Нечасто
Данных 
недостаточно
Неизвестно
Конечностно-поясная
дистрофия 2I типа
Фукутин-
связанный 
белок
ДКМП
20-80%
Нечасто
Не сообщается
Неизвестно
Плече-лопаточно-
лицевая дистрофия
Делеция D4Z4
Нарушения 
проводимости 
5-15% 
Редкие эпизоды 
ЖТ
Редко
Нет 
Сокращения: ДКМП — дилатационная кардиомиопатия, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ЖТ — желудочковая тахикардия, ЖЭ — желу-
дочковая экстрасистолия.

---

76
Российский кардиологический журнал № 7 (135) | 2016
76
ной дистрофии Эмери-Дрейфуса и конечностно-
поясной дистрофии 1В типа [666] (табл. 7). У больных 
с мышечными дистрофиями Дюшенна и Беккера 
достаточно часто развивается ДКМП [666]. Аритмии 
(ЖЭ и НУЖТ) и нарушения проведения появляются 
уже после развития ДКМП, поэтому их лечение про-
изводится по тем же принципам, что и у больных 
ДКМП. Внезапная смерть при мышечной дистрофии 
Дюшенна наступает чаще всего при сочетании дыха-
тельной недостаточности и СН. Нет точной инфор-
мации о том, в каких случаях смерть является именно 
аритмической, однако ЖА и ВСС при данных нервно-
мышечных заболеваниях наблюдаются с той же 
частотой, что и среди пациентов с неишемической 
ДКМП. Профилактическая имплантация ИКД про-
водится по тем же принципам, что и при других фор-
мах ДКМП [666].
Миотоническая дистрофия 1 типа (болезнь Штей-
нерта) проявляется нарушениями проведения, часто 
с необходимостью кардиостимуляции, и в некоторых 
случаях — ДКМП (табл. 7). Треть всех смертей при 
этом заболевании носят внезапный или неожидан-
ный характер [666]. Обзор результатов 18 исследова-
ний с общей выборкой 1828 пациентов, выполнен-
ный Petri, et al. [667], показал развитие АВ-блокады 1 
степени почти у 30% пациентов, выявление удлине-
ния QRS >120 мс у 20% пациентов, частые ЖЭ у 15% 
и НУЖТ у 4%. Систолическая дисфункция ЛЖ отме-
чалась в 7,2% случаев, ФП или трепетание предсер-
дий — у 5% пациентов. Учитывая высокую частоту 
нарушений проведения, предполагалось, что их про-
грессирование являлось основной причиной ВСС 
при болезни Штейнерта. Однако случаи внезапной 
смерти среди пациентов с ИКД [673] и эпизоды спон-
танной или индуцируемой ЖТ указывают на то, что