O'zbekiston Respublikasi Oliy va o’rta-maxsus ta’lim Vazirligi Toshkent Davlat stomatologiya institute Buxoro filiali

12
va folat kislotasi).
Paroksizmal kechqurungi gemoglobinuriya va doimiy 
gemosiderinuriya bilan kechadigan GA (Markiafav – Mikel 
kasalligi). 
Birinchi bo’lib Markiafav – Mikel (1928 y) tomonidan bir vaqtda 
aniqlangan kasallik bo’lib, ortrilgan GA turiga kiradi va doimiy tomir 
ichidagi gemoliz bilan kechib, siydik orqali gemosiderin ajralib chiqadi. 
Har 1:500000 aholiga uchrab, bolalar va kattalar (30-40 yoshda) 
kasallanadilar.
Etiologiyasi
– kasallik eritroid hujayralarning mutatsiyasi tufayli 
yuzaga keladi va bu tufayli eritrotsitlarni patologik klon turi ishlab 
chiqarila boshlaydi. Bu eritrotsitlar gemolitik ta’sirga ega bo’lgan 
moddalarga sezgir bo’lib, ular ta’sirida tez parchalanadi. Atsidoz, 
trombin, complement va properdin ta’sirida gemoliz kuchayadi. 
Klinikasi. 
Bemorlar asosan holsizlikka, bosh aylanishiga, tez 
charchash, hansirashga, yurak urishiga shikoyat qiladilar. Kriz vaqtida 
qorinda og’riq bo’lishi xarakterli, bu mezenterial tomirlarni trombozi 
bilan bog’liqdir. Ba’zanda periferik tomirlarda ham tromboz kuzatiladi 
(qo’l, oyoq, miya, taloq, buyrak). Kriz vaqtida tana harorati ham 
ko’tarilishi mumkin. Siydikning rangi tarkibida gemosiderin va 
gemoglobin borligi tufayli to’q rangli bo’ladi. Gemoglobinuriya 
ba’zanda kechqurunga yuzaga keladi shu tufayli kechqurungi 
paroksizmal gemoglobinuriya deyiladi. Bu kechqurunda atsidoz va 
properdinni faollashuvi bilan bog’liqdir. Bu kasallik uchun eng 
xarakterlisi hemoglobinuriyadir. 
Kechqurungi paroksizmal gemoglobinuriya diagnostikasida asos 
bo’ladigan omillar quyidagilardir:

---

498 
1.
Retikulotsitoz va gipoxromiya. 
2.
Neytropeniya va trombotsitopeniya 
3.
Qon plazmasida bog’lanmagan bilirubin miqdori oshishi va 
gemoglobinuriya, gemosiderinuriya mavjudligi. 
4.
Xem (Gem) (kislotali) va saxaroz usuli musbatligi. 
5.
Kumbs usuli manfiyligi.
Asosiy zomonaviy tashxis usullari bu eritrotsit va trombotsitlarda 
CD55 va CD59 ekspressiyasining tsitoflyuorimetriyasi usulida 
aniqlanganda bo’lmasligidir. 
Davosi 
: bemorlarga toza tayyorlangan va natriy xlorni fiziologik 
eritmasiga yuvilgan eritrotsitar massa 4-5 kunda bir quyish yaxshi 
samara beradi. Trombozlar oldini olish uchun antikoaguliyantlar qilinadi 
(geparin, varfarin), loimiy infuzomatdan foydalanib 500-1500 birlik/soat 
yoki kaltsiy nadroparini (0,6-0,9ml/sut) 1-2 marta sutkada buyuriladi. 
Folik kislotasi 4-6 mg/sut, Vit E 4 XB (ME)/sut beriladi. Gemolitik kriz 
vaqtida kaltsiy nadroparini (0,3-0,6ml/sut) teri ostiga hamda bemorlarga 
gemolizni kamaytirish uchun zardobni almashtiruvchi eritmalar 
(dekstran, poliglyukin, infezol, amminosol va h.k.) quyiladi. Temir 
preparatlari va glyukokortikoidlar Markiafav - Mikel kasalligiga qarshi 
ko’rsatmadir.