1
va B
6
m/o. Bemorda
patogenetik terapiyaga qaramasdan 2 hafta davomida bemorning ahvoli
og’irlashdi.
Bemorda umumiy holsizlik kuchaydi, o’ng qovurg’a ostida og’riq
paydo bo’ldi. Bemorning siydigi bilan sutkada 492 mkg mis chiqdi (N-
2-80mkg). 2 hafta o’tgandan so’ng bemorning ahvoli yaxshilandi.
Holsizlik kamaydi, gapirishlari biroz yaxshilandi, misning siydik bilan
chiqishi 38 40 mkg ga etdi (N-2-80 mkg).
Qayta qon tahlili olinganda trombotsitlar soni 52. ming g/l gacha,
leykotsitlar 2 ming gacha, eritrotsitlar 4,3 mlngacha aniqlandi. Bioximik
333
tahlillar umumiy oqsil-52,3 g/l, umumiy bilirubin 23 mkmol/l, AlAT 40
bir/l, AsAT-50 bir/l.
Xulosa: Vilson –Konovalov Kasalligi kam uchrovchi kasallik, mis
to’planishi bilan kechadi. Bemorlar qonida aminotransferazalar miqdori
ortishi bilan kechadigan, psixonevrologik simptomlar rivojlangan va
titrash, o’zini tutishini o’zgarishi, nomalum etiologiyali jigar
yetishmovchiligi bilan kechsa, surunkali gepatit va tsirroz bilan
kasallanganlarni ushbu kasallikka tekshirish lozim.
Jilber sindromi
Jilber
sindromi
yaxsi
sifatli
tug’ma
funktsional
giperbilirubinemiya, irsiy kasallik. Bog’lanmagan bilirubin miqdorining
oshishi bilan kechadi. Bu holat bilirubin almashinuvida qatnashuvchi
fermentni kodlovchi gen mutatsiyasi natijasida yuzaga chiqadi. Sariqlik
jigar shikastlanish belgilarisiz rivojlanadi. Bunda o’t suyuqligini
chiqarish yo’llari yopiladi va gemoliz bo’ladi. Bu irsiy kasallik bo’lib,
glukuroniltransferaza fermenti aktivligi pasayishi (meyordan 30% past)
yoki yetishmasligi hisobiga bilirubin almashinuvi buziladi. Autosom
dominant yo’l orqali avloddan avlodga o’tadi., jigarda hech qanday
funktsional va morfologik o’zgarishlar bo’lmaydi. Ko’proq erkaklarning
o’smirlik davrida uchraydi. Bazi bir avtorlar (Strassburg C.P)
malumotlariga ko’ra yevropa davlatlarida 3-9 % aholida Jilber sindromi
uchraydi.
Kasallikni qo’zg’atuvchi omillar bo’lib, endogen omillardan
bilirubin almashinuvida qatnashuvchi fermentni kodlovchi gen
mutatsiyasi natijasida yuzaga chiqib, glukuroniltransferaza fermenti
aktivligi pasayishi hisoblanadi. Ekzogen omillardan ochlik, jismoniy
zo’riqish, alkagol va toksik moddalar tasiri, uzoq muddat dori moddalar
qabul qilish va hamroh kasalliklar hisoblanadi.
Kasallik simptomlari; tez charchash, holsizlik, bosh aylanishi,
uyqusizlik, uyquning buzilishi, o’ng qovurg’a ostida noxush holat,
skleraning har xil darajada sarg’ayishi (jismoniy zo’riqishda, spirtli
ichimliklar istemol qilganda, yuqumli kasalliklardan keyin terida qichish
bo’lmaydi), o’t qopi va yo’llarida toshlarni hosil bo’lishi kabi
simptomlar bezovta qiladi. Kam holatlarda dispepsiya, ishtahaning
yo’qligi, og’izda nordon tam, kekirish, achishish, ko’ngil aynishi, kam
holatlarda qusish, kabziyat yoki ichini suyuq o’tishi, tez-tez o’tishi,
qorinda dam bo’lishi, o’ng qovurg’a ostida bo’g’iq, tortiluvchan og’riq
334
kabi simptomlar bezovta qiladi. Og’riq asosan dieta buzilganda, yog’li,
o’tkir taomlar istemol qilganda hosil bo’ladi. Bazan jigar
kattalashganligi aniqlanishi mumkin. Xuruj asosan dieta buzilganda,
yog’li, o’tkir taomlar, spirtli ichimliklar, anabolik steroidlar, jinsiy
garmonlar, glyukokortikoidlar, antibiotiklar, nosteroid yallig’lanishga
qarshi dori vasitalar istemol qilish, stress, jismoniy zo’riqish, travma,
operatsiyalar, virusli infeksiyalar, gepatitlar kasallik qo’zg‘alishiga olib
keladi.
Diagnoz umumiy bilirubin 21-51 mmol/l gacha oshishi mumkin.
Meyorda umumiy bilirubin 5,1-17,1 (8,6-20,5) mmol/l, Bog’langan 1,7-
5,1 mmol/l, Bog’lanmagan 3,4-12 mmol/l
Jilber sindromida maxsus diagnostik probalar o’tkziladi-ochlik
sinamasi; 48 soat ichida bemor kam kalloriyali (sutkada 400 kkal) dieta
qilsa bilirubin miqdori 50-100% ga oshadi. Bilirubin nahorda va 2
sutkadan so’ng aniqlanadi. Fenobarbital sinamasi-bu modda istemolidan
so’ng glyukuroniltransferaza fermenti faolligi oshib, bilirubin miqdori
kamayadi.
Do'stlaringiz bilan baham: |