O’zbekiston milliy universiteti biologiya fakulteti mustaqil ish mavzu : Prionlar va ularning ahamiyati

Prionlarning fizikaviy va kimyoviy xossalari haqida ma'lumot

Prionlar kimyoviy va fizik omillarga nisbatan yuqori darajada qarshilik bilan ajralib turadi. Prionlar yuqori haroratda (90 ° C) o'zgarmaydi. Ularning molekulalari hidrofobik (suv bilan aloqa qilishdan qo'rqadi). Prionlarning yuqumli shakllari (PrPSc) ko'plab fizik omillar va ultrabinafsha nurlanish va ionlashtiruvchi nurlanish, nukleazalar, organik erituvchilar, aldegidlar, ionli va ion bo'lmagan yuvish vositalari kabi reagentlarga chidamli.

Prion kasalliklari: tasnifi

Prionlar sabab bo'lishi mumkin turli xil patologiyalar hayvonlarda (telba sigir kasalligi, o'tkazuvchan gubkali ensefalopatiya). Odamlarda ushbu yuqumli moddalar quyidagi holatlarni keltirib chiqarishi mumkin:

• 
  kuru kasalligi;
  
• 
  amiotrofik leykospongioz;
  
• 
  halokatli oilaviy uyqusizlik;
  
• 
  gerstmann-Straussler-Scheinker sindromi;
  
• 
  kreuzfeldt-Yakob kasalligi.
  

Prion kasalliklarining inkubatsiya davriga kelsak, u bir necha oydan 15-30 yoshgacha o'zgarib turadi.
Yuqoridagi barcha kasalliklar miyaga, markaziy asab tizimiga ta'sir qiladi va bugungi kunda ular davolanmaydi, bu har doim o'lim bilan yakunlanadi.
Prionlar neyrodejenerativ kasalliklarni keltirib chiqarishi mumkin, bu markaziy asab tizimida amiloid plakatlarning hosil bo'lishi va to'planishining natijasidir, bu normal to'qimalarning tuzilishini yo'q qilishga yordam beradi. Yo'q qilish to'qimalarda bo'shliqlarning paydo bo'lishini anglatadi, buning natijasida ularning tuzilishi shimgichga aylanadi.
Odatda, prion kasalliklarini uchta usulda olish mumkinligi qabul qilingan:

• 
  O'z-o'zidan;
  
• 
  To'g'ridan-to'g'ri yuqtirish yo'li bilan;
  
• 
  Irsiy.
  

Ba'zi hollarda kasallikning boshlanishi uchun ushbu omillarning murakkab birikmasi zarur. Ammo, qoida tariqasida, yuqoridagi barcha prion kasalliklari noma'lum sabablarga ko'ra vaqti-vaqti bilan ro'y beradi. Agar kasallikning irsiy omillari haqida gapiradigan bo'lsak, unda ushbu variant barcha ma'lum bo'lgan holatlarning taxminan 15% ni tashkil qiladi. Prion infektsiyasi quyidagi hollarda paydo bo'lishi mumkin:

• 
  yomon issiqlik bilan qayta ishlangan, hayvonlardan kelib chiqqan oziq-ovqat mahsulotlarini iste'mol qilish, masalan: go'sht, gubkali ensefalopatiya bilan og'rigan sigirlarning miyasi;
  
• 
  jarrohlik aralashuvlar paytida - ko'zning shox pardasini transplantatsiya qilish, qon quyish, xun takviyasini va hayvonlardan kelib chiqqan gormonlarni qabul qilish, ifloslangan yoki yomon sterilizatsiya qilingan jarrohlik asboblari yoki katgutdan foydalanish;
  
• 
  prP va boshqa holatlarning giperproduktsiyasi, bu davrda PrP ning PrP ga o'tish jarayoni rag'batlantiriladi.
  

So'nggi tadqiqotlarga ko'ra, yuqtirishning asosiy yo'li bu ifloslangan ovqatni iste'mol qilishdir. Ma'lumki, o'lik hayvonlarning to'qimalarida va organlarida (tupurik, siydik va boshqa suyuqliklar) prionlar yaxshi rivojlanadi.
Pionlar atrof muhitda uchraydi, shuning uchun infektsiya yomon ishlov berilmagan yoki steril bo'lmagan jarrohlik asboblari bilan o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin. Tuproq minerallarining aksariyati bilan osongina bog'lanib borishi tufayli ular tuproqda yaxshi saqlanib qolgan.

Prion kasalligi qanday aniqlanadi?

Bugungi kunga kelib, prion infektsiyalarini aniq tashxislash usullari ishlab chiqilmagan. Faqatgina quyidagi usullar mavjud:

• 
  Elektroensefalogramma (EEG);
  
• 
  Molekulyar genetik tadqiqotlar (MCA-15VZ-monoklonal antikorlardan foydalangan holda immunoblotalash usuli, bu PrPSc va PrPc ni tanib olish uchun ishlatilishi mumkin).
  

• 
  MRI (uning yordami bilan siz miya atrofiyasini aniqlashingiz mumkin).
  
• 
  CSFni o'rganish (Creutzfeldt-Jakob kasalligining o'z-o'zidan paydo bo'lgan holatlarida neyrospesifik oqsil 14-3-3 uchun test).
  

• 
  Polimeraza zanjiri reaktsiyasi (PCR) usullari.
  
• 
  immunologik tekshirish (periferik limfotsitlarda immunoblotalash usuli yordamida prionlarni aniqlash).
  
• 
  Otopsi materialini tekshirish (Status spongiosisni aniqlash, miya amiloidozining belgilari, amiloid plakalarining hosil bo'lishi).
  

Prion infektsiyalarini tashxislashda ularni barcha patologiyalar bilan farqlash kerak, ularning o'ziga xos xususiyati demansga ega, masalan, neyrosifiliz, Parkinson va Altsgeymer kasalligi, vaskulit, streptokokk meningit, herpetik ensefalit, miyoklon epilepsiya va boshqalar.)

Prion kasalliklarini davolash to'g'risida ma'lumot

Bugungi kunga kelib, kompyuter texnologiyalari tufayli olimlar o'limning asta-sekin o'sib borishi bilan xarakterlanadigan neyrodejenerativ patologiyalarga davo bo'la oladigan moddalarni topishga muvaffaq bo'lishdi.
Bir necha yil oldin, prionlar lishayniklar ta'sirida buzilish qobiliyatiga ega ekanligi aniqlandi. Spongiform ensefalopatiya va Kreytsfeldt kasalligi kabi kasalliklarni o'rganish muammosi katta ahamiyatga ega. Ushbu kasalliklarning xavfi shundaki, bu birinchi alomatlar paydo bo'lishidan oldin bir oydan 10-12 yilgacha davom etishi mumkin. Ayni paytda hayot davomida yuqumli lezyonni aniqlashning deyarli imkoni yo'q. Yagona maqbul usul - bemor vafotidan keyin miya to'qimasini tekshirish.
Olimlar tahlil qilish uchun siydik yoki qondan foydalanish mumkin bo'lgan tadqiqot usullarini ishlab chiqishga harakat qilishdi. Ammo, afsuski, rivojlanish hali muvaffaqiyat bilan yakunlanmagan.