O’zbekiston milliy universiteti biologiya fakulteti mustaqil ish mavzu : Prionlar va ularning ahamiyati

O’ZBEKISTON RESPUBLIKASI
OLIY VA O’RTA MAXSUS TA’LIM VAZIRLIGI
MIRZO ULUG’BEK NOMIDAGI
O’ZBEKISTON MILLIY UNIVERSITETI
BIOLOGIYA FAKULTETI




MUSTAQIL ISH


Mavzu :Prionlar va ularning ahamiyati
Topshirdi: Salixova Z

Reja:
1.Prionlarning tuzilishi va ahamiyati
2. Prion oilalari haqida
3. Prionlarning patogenlik xossalari
4. Prionlarning ochilish tarixi

Prionlar ular genom yoki nuklein kislotasiz oqsillar bo'lib, ular yuqumli moddalar sifatida ishlaydi. "Prion" atamasi oqsilli yuqumli zarrachani anglatadi (inglizcha Proteinaceous Yuqumli zarralardan) va nevrolog va Nobel mukofoti sovrindori Stenli B. Prusiner tomonidan ishlab chiqilgan.1982 yilda Prusiner va uning hamkasblari Creutzfeldt-Jakob kasalliklari (odamlarda) va sigirning gubkali ensefalopatiyasi sabablarini o'rganayotganda yuqumli oqsil zarrasini aniqladilar. Ushbu noyob yuqumli moddalar oddiy hujayralar membranasida uchraydi, faqat noto'g'ri katlanmış oqsillar va / yoki g'ayritabiiy uch o'lchovli tuzilishga ega. Ushbu oqsillar ko'plab degenerativ kasalliklar va asab to'qimalariga va miya tuzilishiga ta'sir qiladigan juda yuqori o'lim uchun javobgardir. Ular prion kasalliklari deb ham ataladi. Odamlarga ta'sir ko'rsatadigan eng muhimlar qatoriga kuru, Gerstmann-Sträussler-Shaynker kasalligi, Kroytsfeldt-Yakob sindromi va o'limga olib keladigan oilaviy uyqusizlik kiradi.
Umumiy xususiyatlar. Prionlar - hujayra membranalarida mavjud bo'lgan oqsil tuzilmalari. Ushbu oqsillar o'zgargan shakli yoki konformatsiyasiga ega [PrP (Sc)].
Uni ko'paytirishga kelsak, skrapi kasalligida bo'lgani kabi, shakllarning konversiyasi orqali erishiladi. Ushbu kasallikda prionlar PrP (Sc) izoformiga o'tishni rag'batlantirish uchun PrP (C) ni (o'zgarmas konformatsiyaning prion oqsillarini) jalb qiladi.
Bu yuqumli moddalarni tarqatadigan zanjirli reaktsiyani keltirib chiqaradi va shuning uchun kasallikni sug'orishga imkon beradi. Ushbu konversiya jarayoni qanday sodir bo'lishi hali ham noma'lum.
Ko'paytirish qobiliyatiga ega bo'lgan ushbu noodatiy oqsillarda nuklein kislotalari mavjud emas. Buning tasdig'i shundaki, ular rentgen nurlari va ultrabinafsha nurlanishiga chidamli. Ushbu vositalar nuklein kislotalarni osongina parchalaydi.
Prion (PrP) tarkibiga kiradigan prion oqsillari nafaqat odamlarda, balki boshqa sog'lom umurtqali hayvonlarda ham tanada uchraydi. Ushbu oqsillar odatda proteazlarga (oqsillarni katalizlovchi fermentlar) chidamli.
PrP (C) prion oqsillari, inson organizmidagi yuqumsiz oqsilning normal shakli foydali ekanligi haqida juda kam narsa ma'lum.
Biroq, ba'zi tadqiqotchilar sichqonlarda ushbu oqsillar periferik asab tizimining hujayralarida miyelin ta'mirlanishini faollashtirganligini ko'rsatishga muvaffaq bo'lishdi. Ularning yo'qligi, shuningdek, bunday asab hujayralarining demiyelinatsiyasini keltirib chiqarishi isbotlangan.
Tuzilmalar. Prionlarning tuzilishi haqidagi bilimlar asosan bakteriyada o'tkazilgan tekshiruvlarda mavjud Escherichia coli.
Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, PrP (C) (normal) va PrP (Sc) (yuqumli) zanjiridagi polipeptidlar aminokislota tarkibida bir xil, ammo ularning 3D konformatsiyasi va katlanishlari bilan farq qiladi.