O'tkir leykemiyada qonning klinik tahlili

O'tkir leykemiyada qonning klinik tahlili. Kasallik tashxisi qo'yilganda o'tkir leykemiya (AL) bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida normoxrom normositar anemiya mavjud bo'lib, u o'tkir miyeloid leykemiyada ko'proq namoyon bo'ladi. Gemorragik asoratlarning rivojlanishi bilan temir tanqisligi tufayli gipoxromiya qayd etilishi mumkin. Periferik qon leykotsitlari soni juda keng diapazonda o'zgarib turadi (1 x 109 / l dan 200 x 109 / l gacha), lekin ko'pincha subleykemiya darajasida qoladi va 20-30 x 109 / l dan oshmaydi. Eng aniq leykotsitoz T-ALL va o'tkir monoblastik leykemiya bilan og'rigan bemorlarda kuzatiladi. O'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlarning 90% da leykotsitlar formulasini hisoblashda portlash hujayralari aniqlanadi, ularning soni 1-2 dan 100% gacha o'zgarishi mumkin. Odatda, portlashlar va etuk granulotsitlar o'rtasida neytrofil hujayralarning oraliq shakllari mavjud emas ("leykemiya etishmovchiligi" yoki hiatus leykaemicus). Bemorlarning 20 foizida portlash hujayralari soni 50 x 109 / L dan oshadi va bemorlarning 10 foizida periferik qonda portlashlar yo'q (odatda pansitopeniya va nisbiy limfotsitoz qayd etiladi). Leykotsitlar darajasi 100 • 109/l dan yuqori bo'lsa, leykostatik asoratlarni rivojlanish xavfi (nevrologik kasalliklar, o'tkir respirator distress sindromi, erkaklarda, bundan tashqari, priapizm) keskin ortadi.
O'tkir leykemiya bilan og'rigan bemorlarning aksariyatida trombotsitopeniya aniqlanadi va o'tkir miyeloid leykemiyada (AML) ko'proq namoyon bo'ladi (bemorlarning yarmida trombotsitlar soni 50 x 109 / l dan kam). Shu bilan birga, bemorlarning 1-2% trombotsitozga ega (400 x 109 / l dan ortiq). Ba'zi bemorlarda protrombin va qisman tromboplastin vaqtining ko'payishi kuzatilishi mumkin; o'tkir promiyelotsitik leykemiyada ko'pincha fibrinogen darajasining pasayishi va DICning boshqa belgilari mavjud. Shuni ta'kidlash kerakki, DIC sindromining rivojlanishi o'tkir leykemiyaning har qanday variantida mumkin. O'tkir leykemiyada miyelogramma. Suyak iligi aspiratini o'rganish o'tkir leykemiyaning diagnostikasi va variantini aniqlash uchun zarurdir. Miyelokaryotsitlar soni odatda ko'payadi, megakaryotsitlar yo'q yoki ularning soni kamayadi. Miyelogrammani hisoblashda kamida 20% portlash aniqlanadi, gematopoezning oddiy mikroblarining torayishi. O'tkir leykemiya variantini tekshirish uchun sitokimyoviy, immunologik va sitogenetik tadqiqotlar o'tkazish kerak, ularning natijalari prognostik ahamiyatga ega va davolash taktikasini rejalashtirishga imkon beradi.
Trepanobiopsiya o'tkir leykemiya uchun majburiy tadqiqot emas, ammo aplastik anemiya va subleukemik miyelozni istisno qilish uchun suyak iligining past hujayraliligi yoki "quruq" punktat uchun zarurdir. O'tkir leykemiyada miya omurilik suyuqligining sitologik tekshiruvi o'tkir leykemiya bilan og'rigan barcha bemorlarda davolanishdan oldin amalga oshiriladi. O'tkir limfoblastik leykemiya, miyelomonoblastik va monoblastik o'tkir leykemiyada patologiya mavjud bo'lmaganda, neyroleykemiyaning keyingi oldini olish amalga oshiriladi. Neyroleykemiya rivojlanishi bilan u davolanadi, uning natijalari miya omurilik suyuqligining hujayra tarkibini tahlil qilish asosida baholanadi. O'tkir leykemiyada biokimyoviy tadqiqotlar. Ko'pgina hollarda biokimyoviy ko'rsatkichlar normal chegaralarda bo'ladi, ammo o'tkir leykemiyaning ayrim holatlarida (ALL, monoblastik leykemiya) o'simta hujayralari tomonidan ularning infiltratsiyasi tufayli buyrak funktsiyasi buzilishi (kreatinin darajasining oshishi) bo'lishi mumkin. Maxsus buyrak infiltratsiyasi va/yoki kattalashishi ultratovush yoki kompyuter tomografiyasi yordamida hujjatlashtirilishi mumkin. Ba'zi hollarda (giperleykotsitoz bilan o'tkir leykemiya, organomegali bilan o'tkir limfoblastik leykemiya bilan) o'simta lizis sindromi kasallikning boshida allaqachon aniqlanadi. Ammo ko'pincha bu sindrom kimyoterapiya paytida hujayralarning tez parchalanishi bilan yuzaga keladi va gipokalsemiya, giperkalemiya, LDH darajasining oshishi va buyrak etishmovchiligining rivojlanishi bilan giperurikemiya bilan tavsiflanadi. O'tkir leykemiyada instrumental tadqiqotlar o'tkir leykemiyada hal qiluvchi ahamiyatga ega emas, ammo ularning natijalari davolash xarakteriga va kasallikning prognoziga ta'sir qilishi mumkin. Shunday qilib, ko'krak qafasi rentgenografiyasi mediastinning limfa tugunlarining ko'payishi, pnevmoniya; elektrokardiografiya - o'ziga xos miokard infiltratsiyasi, antratsiklin kardiomiopatiyasi va boshqalar tufayli ritm va / yoki o'tkazuvchanlik buzilishi.

Kirish

Leykemiya yoki leykemiya, (leykemiya, leykoz) - nomi yunoncha "leykos" - oq so'zdan kelib chiqqan. Leykemiya - gematopoetik tizimning xavfli kasalliklarining butun guruhi.

Leykemiyalar suyak iligining gematopoetik to'qimalariga diffuz tarzda ta'sir qiluvchi o'smalardir. Dunyoning turli mamlakatlarida leykemiya bilan kasallanish darajasi keng diapazonda o'zgarib turadi: 100 000 aholiga 3 dan 10 kishigacha. Shu bilan birga, erkaklar ayollarga qaraganda leykemiyaning turli shakllaridan taxminan 1,5 baravar tez-tez aziyat chekishadi.

Leykemiya turli yosh guruhlarida turli chastotalarda uchraydi. Masalan, o'tkir miyeloid leykemiya 20-30 yoshli odamlarga, surunkali miyeloid leykemiya 40-50 yoshga, surunkali limfoblastik va tukli hujayrali leykemiya keksalar va keksalarga xosdir.

Leykemiyalarning nomlari ularning asosida joylashgan qon hujayralari turidan kelib chiqadi va "portlash" tugashi bu hujayralar etuk emasligini va odatda oddiy qon hujayralarining kashshoflari ekanligini ko'rsatadi. Bu hujayralar suyak iligi hujayralarining etuk navlaridan biridir. Pishib etishning bir necha bosqichlaridan o'tib, ular qon oqimiga leykotsitlar, oq qon hujayralari shaklida kiradi. Leykemiyalar gemablastozlar deb ataladigan kasalliklar guruhiga kiradi.

Gemablastoz - bu o'sma jarayoni, gematopoetik to'qimalarning hujayralaridan kelib chiqadigan neoplazmalar.

Gemablastozlar 2 guruhga bo'linadi: 1) qon hosil qiluvchi to'qimalarga diffuz tarzda ta'sir qiluvchi tizimli kasalliklar - leykoz; 2) mintaqaviy kasalliklar - gematosarkomalar - qattiq o'smalarni hosil qiladi

O'tkir leykemiyalar gemoblastozlar bilan kasallanish tarkibida etakchi o'rinni egallaydi, ularning umumiy sonining taxminan 13 tasini tashkil qiladi. Erkaklar ayollarga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi. Shu bilan birga, barcha tadqiqotchilar kasallikning 2 cho'qqisini qayd etadilar: 3-4 va 60-69 yoshda.

1. Leykozning tasnifi

Qondagi leykotsitlar umumiy sonining, shu jumladan leykemiya hujayralarining ko'payishi darajasini hisobga olgan holda, leykemiya (1 mkl qonda o'nlab va yuz minglab leykotsitlar), subleykemiya (1 mkl qonda 15 000-25 000 dan ko'p bo'lmagan) mavjud. ), leykozning leykopenik (leykotsitlar soni kamayadi, lekin leykemiya hujayralari topiladi) va aleykemik (qonda leykemiya hujayralari yo'q) variantlari.

O'simta qon hujayralarining differentsiatsiyasi (etukligi) darajasiga va kursning tabiatiga (xatarli va yaxshi) qarab, leykemiya o'tkir va surunkali bo'linadi.

O'tkir leykemiya differensiatsiyalanmagan yoki yomon differensiallangan, blast hujayralar ("blast" leykemiya) va kursning yomon xulqliligi, surunkali leykemiya uchun - differentsiatsiyalangan leykemiya hujayralarining ko'payishi ("sitik" leykemiya) va nisbiy benign kurs bilan tavsiflanadi.

Leykemiya hujayralarining gisto (sito) genezisidan kelib chiqqan holda, o'tkir va surunkali leykemiyaning histo (sito) genetik shakllari ajratiladi. Leykemiyaning gistogenetik tasnifi gematopoez haqidagi yangi g'oyalar tufayli yaqinda sezilarli o'zgarishlarga duch keldi. Gematopoezning yangi sxemasi o'rtasidagi asosiy farq turli xil gematopoetik nasllarning progenitor hujayralari sinflarini ajratishdir.

Gematopoez haqidagi zamonaviy g'oyalarga asoslanib, o'tkir leykemiyalar orasida quyidagi gistogenetik shakllar ajratiladi:

– ajratilmagan, – miyeloblastik, – limfoblastik, – monoblastik (miyelomonoblastik), – eritromyeloblastik, – megakaryoblastik.

Differentsiatsiyalanmagan o'tkir leykemiya gematopoezning u yoki bu qatoriga tegishli bo'lgan morfologik belgilardan mahrum bo'lgan birinchi uchta sinfning progenitor hujayralaridan rivojlanadi. O'tkir leykemiyaning qolgan shakllari IV sinf progenitor hujayralaridan olingan, ya'ni. portlash hujayralaridan.

Surunkali leykemiyalar, ular paydo bo'lgan etuk gematopoetik hujayralar soniga qarab, quyidagilarga bo'linadi:

1) miyelotsitik kelib chiqishi leykemiya; 2) limfotsitar kelib chiqadigan leykemiya; 3) monositik kelib chiqadigan leykemiya.

Miyelotsitik kelib chiqadigan surunkali leykemiyalarga quyidagilar kiradi:

- surunkali miyeloid leykemiya, - surunkali eritromyeloz, - eritremiya, - politsitemiya.

Surunkali limfotsitar leykemiyalarga quyidagilar kiradi: - surunkali limfotsitar leykemiya, - teri limfomatozi (Sezari kasalligi), - paraproteinemik leykemiyalar (ko'p miyelom; Valdenströmning birlamchi makroglobulinemiyasi; Franklinning og'ir zanjirli kasalligi).

Monotsitik (miyelomonotsitar) leykemiya va gistotsitoz monositik kelib chiqishi surunkali leykemiyalar deb tasniflanadi.

2. Etiologiyasi

Hozirgi vaqtda leykemiyaning o'sma tabiati odatda tan olingan va shuning uchun o'smalar va leykemiya uchun etiologik omillar bir xil.

Omillarning uchta asosiy guruhi mavjud: 1) ionlashtiruvchi nurlanish; 2) kimyoviy kanserogenlar; 3) viruslar.

Leykemiyaga irsiy moyillik deb ataladigan narsa ham mavjud, bu xromosomalarning mutagen agentlar ta'siriga chidamliligining pasayishi, shuningdek, nuklein kislotalarning reparativ sintezi uchun ferment tizimlarining etarli darajada faolligi tufayli yuzaga kelishi mumkin. Kanserogen omillar ta'sirini amalga oshirishga va gemorragik kasalliklarning paydo bo'lishiga yordam beradigan yana bir muhim shart.
astozlar - organizmning o'smaga qarshi chidamliligining antikarsinogen mexanizmlarining past faolligi. Ushbu mexanizmlar kanserogen moddalarni faolsizlantirish yoki yo'q qilish orqali ularning ta'sirini oldini oladi.

Epidemiologik tadqiqotlar ma'lumotlari shuni ko'rsatadiki, o'tkir leykemiya bilan og'rigan odamlarning oilalarida kasallanish xavfi deyarli 3-4 baravar ortadi. Monozigot egizaklardan birida o'tkir leykemiya mavjud bo'lsa, ikkinchisining bo'lish ehtimoli 25% ni tashkil qiladi. Irsiy omillarning roli leykemiyaga moyillikni shakllantirish bilan chegaralanib, keyinchalik radiatsiya, kimyoviy omillar ta'sirida amalga oshiriladi, deb ishoniladi. O'zgaruvchanlikning oshishi onkogen omillar ta'sirida genetik apparatning irsiy beqarorligi tufayli yuzaga kelishi mumkin.

3. Klinika

O'tkir leykemiyaning klinik ko'rinishi malign leykemik blast hujayralarining ko'payishi va to'planishi oqibatidir. miqdoriy jihatdan shartli chegaradan (1000 milliarddan ortiq) oshib ketish, undan tashqarida tananing kompensatsion imkoniyatlari tugaydi.

OLning rivojlangan bosqichining klinik belgilari 5 ta asosiy sindromdan iborat:

1. giperplastik; 2. gemorragik; 3. kamqonlik; 4. zaharlanish; 5. yuqumli asoratlar

Kasallik tez rivojlanadi. Tana harorati yuqori raqamlarga ko'tariladi, umumiy zaiflik kuchayadi, titroq bezovta qiladi, qattiq terlashadi, tuyadi yo'q, burundan qon ketish paydo bo'ladi.

Tekshiruvda terida ko'plab qon ketishlar aniqlanishi mumkin. Stomatit rivojlanadi, nekrotik tonzillit, bachadon bo'yni va jag' osti limfa tugunlari kattalashadi, bo'yinning teri osti yog 'to'qimalari shishiradi. Oshqozon devorining leykemiya infiltratlarini yo'q qilish bilan oshqozon qon ketishi mavjud. O'tkir leykemiya shakliga qarab, taloq, jigar va limfa tugunlari ko'payadi.