467
Раздел 13.
Биохимия крови
Задачи
1.
У людей с наследственной недостаточностью глюкозо-6-фосфат дегидро-
геназы при приеме некоторых лекарственных препаратов, относящихся к силь-
ным окислителям, возникает массированный гемолиз эритроцитов в результате
накопления активных форм кислорода.
Объясните, почему у таких пациентов
развивается гемолиз эритроцитов. Для ответа:
а) назовите процесс, являющийся в эритроцитах единственным источником
NADPH + H
+
;
б) на схеме покажите, как кофермент NADPH
связан с процессом обезвре-
живания активных форм кислорода;
в) напишите реакцию, приводящую к появлению супероксидного радикала
в эритроцитах.
2.
Для профилактики тромбозов при сердечно-сосудистых заболеваниях
применяют гирудотерапию — лечение пиявками. Установлено,
что в слюнных
железах пиявок содержится пептид гирудин, который ингибирует тромбин.
Объясните, почему гирудотерапия способна препятствовать тромбообразова-
нию. Для ответа:
а) представьте схему образования фибринового тромба;
б) изобразите процесс образования активного тромбина и реакцию,
которую
катализирует этот фермент.
3.
Небольшие порезы, ссадины вызывают истечение крови из поврежденных
сосудов или капилляров, которое достаточно быстро прекращается. Объясните,
какие события происходят в области повреждения и приводят к образованию
фибринового тромба. В ходе ответа:
а) изобразите схему прокоагулянтного
пути свертывания крови;
б) напишите схему реакции превращения фибриногена в фибрингель, ука-
зав способ стабилизации полимера и его сжатия.
4.
Цесаревич Алексей — сын последнего русского царя Николая II — стра-
дал гемофилией А. Это наследственное заболевание вызвано мутацией в гене
фактора VIII и сопровождается частыми подкожными, внутримышечными
и внутрисуставными кровоизлияниями. Объясните,
какую функцию выполняет
фактор VIII в свертывающей системе крови, почему нарушение этой функции
приводит к нарушению свертываемости крови. Для ответа:
а) изобразите схему прокоагулянтного пути свертывания крови;
б) укажите, работа какого ферментного комплекса будет снижена при этой
патологии по сравнению с нормой.
5.
Только в плазматических мембранах эндотелиальных
клеток обнаружен
интегральный белок тромбомодулин. Образуя комплекс с тромбином, он вклю-
468
Биологическая химия
чает антикоагулянтный путь, являясь одним из физиологических ингибиторов
ферментов свертывания крови. Объясните, каким
образом комплекс тромбомо-
дулина с тромбином обеспечивает прекращение свертывания крови. Для ответа
приведите соответствующую схему.
Do'stlaringiz bilan baham: