Мавзу: пептид ва оксиллар

1. Н-боглар хисобига. Бу боглар пептид таркибига кирувчи функционал гурухлар орасида функционал гурух ва пептид гурухи орасида келиб чикиши мумкин.
- (CH₂)₃-CH₂-NH₂ -(CH₂)₃-CH₂
L ys 
(1) NH₂ (2)

O C=O

-CH₂-C NH
O H

2. 
   Э лектростатик таъсирлашув хисобига. Бу таъсирлашув ионоген функционал гурухлар хисобига келиб чикади.
   

 
CH (CH₂)₃

 
Asp COO^- … H₂N⁺ = C – NH Arg

NH₂
3
. Гидролиз таъсирлашув хисобига. Бу таъсирлашув нополяр аминокислота узаро Вандервальс кучлари хисобига таъсирлашуви оркали шаклланади.

4. 
   Оксилларнинг 4 ламчи структураси. Бир неча полипептид занжирлари узаро Н-боглар ва гидрофоб таъсирлашувлар хисобига богланиб юкори даражадаги мураккаб тузилишга эга булган ва комплекс еки агрегат деб аталган тушунчани хосил килади ва бу оксилларнинг 4 ламчи структурасини хосил килади.
   

Оксилларнинг 2 ламчи, 3 ламчи, 4 ламчи структуралари ташки омиллар таъсири остида бузилиши мумкин, бундай холатни денатурация деб аталади. Аммо денатурацияланган оксиллар уз биологик фаолликларини йукотадилар. Денатурация кайтар ва кайтмас куринишга эга булиши мумкин.


7. ОКСИЛ СИНТЕЗЛАНИШИНИНГ БУЗИЛИШИ ХИСОБИГА КЕЛИБ ЧИКАДИГАН КАСАЛЛИКЛАР.
Оксилларнинг эндоген синтезланишининг бузилиши уларнинг синтезланишининг таъминлаб берувчи генларнинг мутациясини бузилиши хисобига келиб чикади ва унинг окибатида шаклланадиган касалликлар «молекуляр касалликлар» деб аталади. Молекуляр касалликлар оксил молекуласининг структураси кай даражада узгарганлигига караб куйидаги турга булинади:

1. 
   Нотугри структурали оксиллар синтези хисобига келиб чиккан касалликлар.
   
2. 
   Оксил молекуласининг бир боскичининг синтезланиши амалга ошмаслиги натижасида келиб чикадиган касалликлар.
   
3. 
   Оксил молекуласининг фаолиятининг бузулиши хисобига келиб чикадиган касалликлар (энзимопатиялар).
   

Биринчи гурух касалликлар ДНК асосларнинг кетма-кетлигини бузилиши хисобига келиб чикади. Бунинг окибатида нотугри структурали оксиллар синтезланади. Масалан: НвS – В – занжирнинг 6 нчи холатидаги Gly колдиги урнига.
Val – колдигини алмашишидан булади. Окибатда НвS – жуда юкори электрофоретик харакатликга эга булади, О₂ паст булган порциал босимларида НвS эритроцитлари кристаллашади ва эритроцит уроксимон шаклга эга булади, осон гемолизланади. Агар глутамин колдиги Lys га алмашса (НвS) юкоридаги сингари кунгилсиз холларга олиб келмайди.
Иккинчи тур касалликлар ген тузулиши еки реакциясининг бузулиши хисобига олиб келади ва окибатда тегишли оксил синтезлашмайди. Масалан, гемофилия антигемофилияда глобин синтезлашмайди.
Учинчи тур касалликлар тегишли ген булмаслиги хисобига келиб чикади, окибатда оксил синтезлашмайди, еки ундаги аминокислоталар кетма-кетлиги бузулиб кетади. Масалан: тирозиназа ферментининг одам организмида булмаслиги меланин синтезлашишини таъминлаб бермайди ва альбинизм касаллиги келиб чикади. (87 бетдаги жадвалга каранг).


АДАБИЁТЛАР:

1. 
   Н.А.Тюкавкина, Ю.И. Бауков. Биологическая химия, М. Медицина, 1985
   
2. 
   А.Г.Махсудов, И.М.Примухамедов. Биоорганик киме, 1993
   
3. 
   Н.А.Тюкавкина. Руководство к лабораторным занятиям по биоорганической химии.
   
4. 
   И.М.Примухамедов. Органик киме, Т. Медицина, 1990
   
5. 
   Т.Т.Березов, Б.Ф.Коровкин. Биологическая химия, М., 1990
   

--