Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Первичные естественные антикоагулянты
 
постоянно образуются в ор-
ганизме и поступают в кровь, где взаимодействуют с активной формой прокоагу-
лянтов и ингибируют их.
К первичным антикоагулянтам относят антитромбин III, гепарин, кофактор II 
гепарина, протеин С, протеин S, тромбомодулин, 
α
2
-макроглобулин и др.
Антитромбин III
(АТ III) —
α
2
-глобулин с молекулярной массой 58 кДА, обра-
зуется в печени и эндотелиальных клетках. АТ III инактивирует факторы IIа, IХа, 
Xа, XIIа, XIа, XIIIа, стимулируя образование энзимингибиторного комплекса 
с включением в него гепарина. Кинетика этого процесса зависит от последователь-
ности включения в комплекс АТ III, гепарина и энзимакоагулянта.
Гепарин
— сульфатированный гликозаминогликан с молекулярной массой 
от 4 до 40 кДА. Его синтезируют базофилы крови и тучные клетки. В большом 
количестве содержится в печени и легких. Суммарно гепарин увеличивает актив-
ность АТ III примерно в 2000—3000 раз, т. е. включается как ингибитор свертыва-
ния крови немедленного действия. Гепарин, соединяясь с АТ III, изменяет его кон-
формационную структуру. При этом активный центр АТ III становится «доступнее» 
Таблица 18.1
Стадии образования фибрина
Стадия
Механизм
Первая Происходит протеолиз фибриногена тромбином (пептиды А и В отщепляются от аминокислот-
ного участка 
α
- и 
β
-цепей)
 
и образуется фибрин-мономер
Вторая Характеризуется полимеризацией фибрина-мономера и образованием растворимого фибрина-
полимера, чувствительного к плазмину
Третья Возникает стабилизация растворимого фибрина под влиянием ф. ХIII и образование нераство-
римого фибрина, устойчивого к плазмину. Ф. ХIII (трансамидаза, фибринстабилизирующий 
фактор) синтезируется в печени и находится в плазме, тромбоцитах, эритроцитах и сосудистой 
стенке.
В плазме ф. ХIII находится в виде неактивного предшественника, который активируется тромби-
ном в присутствии ионов Са
2+
.
Ф. ХIIIа стабилизирует фибрин посредством образования в молекуле фибрина-полимера кова-
лентных поперечных связей 

---

18.1. Гемостаз и его основные механизмы
71
Недостаток
плазменных факторов
свертывания
Дефицит или дефекты
тромбоцитов
Недостаток
плазменных факторов
свертывания
Дефицит или дефекты
тромбоцитов
Аномалии
сосудистой стенки