|
2
2
2
3
1
1
1
α-мотонейрон
Гибель
α-мотонейронов
Гибель
супраспинальных
нейронов
Боковой
аминотрофический
склероз
Спинальная
мышечная атрофия
Аксон
Мышца
Реполяризация
Сарколемма
Дистрофин
Мышечная клетка
Нормальная молекула
дистрофина
Дефектный дистрофин
Нарушенная походка
Нефункционирующая
молекула
Дыхательные
мышцы
Лордоз
Гипертрофия
икроножной мышцы
Потенциал действия
Потенциал действия
Сокращение
Расслабление
Полиомиелит
Аутоиммунные
Метаболические
(дефицит B
1
, B
12
,
сахарный диабет)
Внутриклеточное
пространство
Актин
Складк
а пост
синаптическ
ой
ме
мбраны
Миотония, связанная
с дефектом Na
+
-каналов,
врожденная парамиотония,
пароксизмальный
гиперкалиемический паралич
Пароксизмальный
гипокалиемический паралич
Пароксизмальный
гиперкалиемический паралич
Na
+
Na
+
K
+
K
+
K
+
Ca
2+
Ca
2+
Ca
2+
Ca
2+
Cl
–
Cl
–
Cl
–
Галотан
Злокачественная
гипертермия
Врожденная миотония
(Томсена, Беккера)
Токсические
(свинец, алкоголь)
Генетические
(синдром
Шарко – Мари – Тута)
Аутоиммунные
Генетические
Гиперрефлексия,
спастичность мышц
Фасцикуляция
Замедление скорости проведения,
нарушения сенсорных функций
(потеря чувствительности,
парестезии)
Фибрилляции
Паралич
Паралич
Паралич
Дефект
Хр21
Дыхательная
недостаточность,
сердечная
недостаточность
Тяжелая мышечная
дистрофия
Дистрофия Беккера
Более легкое течение болезни
Дистрофия Дюшенна
Смерть до 20 лет
Нормальная
деполяризация
Мышечная
клетка
Нормальная
реполяризация
Рис. 25.4.
Поражения двигательной единицы (начало, окончание на с. 412)
(
Зилбернагль С., Ланг Ф.
Клиническая патофизиология : атлас : пер. с англ. ; под ред. П. Ф. Литвицкого. —
М. : Практическая медицина, 2015. — С. 329)
Глава 25. Клиническая патофизиология нервной системы
412
Рис. 25.5.
Поражения двигательной единицы (окончание, начало на с. 411)
(
Зилбернагль С., Ланг Ф.
Клиническая патофизиология : атлас : пер. с англ. ; под ред. П. Ф. Литвицкого. —
М. : Практическая медицина, 2015. — С. 331)
2
3
1
Мышечное
волокно
Электрод
Печень
Мышца
Креатин
Креатинин
Креатин-
фосфат
Почка
Время
0
Креатин
плазмы
Креатинкиназа
плазмы
Креатинин
мочи
Ко
нце
нт
ра
ци
я
Креатин
500 мкВ
5 мВ
1 мВ
1
α-мотонейрон
C
Миогенная миопатия
Нейрогенная миопатия
Гибель отдельных
мышечных волокон
Гибель отдельных
мотонейронов
Норма
Реиннервация
H
2
C
H
3
C
COO
–
NH
2
N
C
NH
+
2
CH
2
CH
3
O
NH
N
C
NH
+
C
Креатин-
киназа
Гибель
мышечных клеток
Мышечная
дистрофия
Нормальная экскреция
Креатин
0
Креатинин 1,8 г/сут
25.1. Типовые патологические процессы в нервной системе
413
Рис. 25.6.
Поражения нисходящих двигательных путей
(
Зилбернагль С., Ланг Ф.
Клиническая патофизиология : атлас : пер. с англ. ; под ред. П. Ф. Литвицкого. —
М. : Практическая медицина, 2015. — С. 333)
4
5
Двигательная зона
коры головного мозга
Красное ядро
Средний мозг
Руброспинальный путь
Мозжечок
Мост
Пирамидный
путь
б
a
Растяжение
Ретику-
лярная
формация
Вестибу-
лярное
ядро
Ретикуло-
спинальный
путь
Вестибуло-
спинальный
путь
C6
L3
α-мотонейрон
Продолговатый
мозг
Сгибатель
Разги-
батель
Эффект складного ножа
Норма
Сила
Время
Симптом Бабинского
2
3
1
Кровоизлияние,
ишемия и др.
Спинальный шок
Регенерация
Арефлексия
Гиперрефлексия
Спастичность
Сгибатель
Разгибатель
Глава 25. Клиническая патофизиология нервной системы
414
Наряду с соматическими нарушениями, имеют большое клиническое значение
расстройства различных структур автономной нервной системы. Среди них наи-
более важны нарушения функций следующих образований:
— высших автономных центров (коры головного мозга, особенно базальных
поверхностей височных и лобных долей, медиальной поверхности височных до-
лей, поясной извилины, гипоталамуса, полосатого тела и мозжечка);
— центров автономной нервной системы (среднего мозга, варолиевого моста,
продолговатого мозга, а также грудных, поясничных и крестцовых сегментов спин-
ного мозга);
— низших автономных центров (ганглиев и микроганглиев);
— различных периферических пре- и постганглионарных симпатических, па-
расимпатических и метасимпатических волокон и рецепторов.
Основные заболевания, синдромы и симптомы, возникающие при поражении
центральных (корковых, подкорковых, стволовых, спинномозговых) и перифери-
ческих структур автономной нервной системы, характеризуются нарушением адап-
тации, резистентности, работоспособности, жизнедеятельности и продолжитель-
ности жизни. Они проявляются расстройствами деятельности разнообразных вис-
церальных, в том числе полых, органов: активизацией или торможением работы
сердца, кровеносных и лимфатических сосудов, пищеварительного тракта (секре-
ции слюны, желудочного, панкреатического и кишечного соков, желчи печени; мо-
торики желудка и кишечника; дефекации), образования и выделения мочи, пота,
слез; температуры тела; зрачковых реакций и др.
Патология различных структур коры больших полушарий,
нередко лежащая
в основе различных видов неврозов, психопатий и психозов, сопровождается мно-
голикими вегетативными нарушениями, характерными и для патологии других
отделов ЦНС (подкорковых, таламических и гипоталамических структур).
Повреждения подкорковых структур
(главным образом ганглиев) сопровожда-
ются разнообразными двигательными и вегетативными расстройствами. Для них
характерны изменения пищеварения (особенно моторики пищеварительного трак-
та), дыхания, потоотделения (особенно его усиление), кровообращения (особенно
в виде артериальных гипертензий) и т. д.
Нарушения таламуса
, помимо нарушения связей периферии с подкорковыми
и корковыми образованиями головного мозга, также сопровождаются различ-
ными изменениями деятельности сердечно-сосудистой системы, в том числе ар-
териальными гипертензиями, чувством жара и холода, изменением температуры
кожи и др.
Патология гипоталамуса
чаще проявляется развитием гипоталамического (ди-
энцефального) синдрома. Он сопровождается расстройствами сна и бодрствования,
общей слабостью, быстрой утомляемостью, эмоциональной лабильностью, изме-
нениями психики, деятельности соматической нервной системы, биологических
и социальных мотиваций.
Нарушения высших вегетативных центров (особенно гипоталамуса, а также по-
лосатого тела и мозжечка) сопровождаются развитием насильственных форм по-
ведения (ритуалов, извращений, насилий и др.) и разнообразными расстройствами
эндокринной, сердечно-сосудистой, кроветворной, пищеварительной, терморегу-
ляторной и других систем, а также разнообразными изменениями метаболических
процессов (водного, солевого, углеводного, жирового и белкового обменов) и т. д.
Наиболее часто поражение гипоталамуса проявляется вегетативно-сосудистыми
(мигренью, болезнью Рейно, болезнью Меньера и др.) и нейроэндокринными (бо-
415
25.2. Основные клинические формы нарушений...
лезнь Кушинга, болезнь Пархона, болезнь Симмондса и др.) расстройствами.
Для них наиболее характерно развитие симпатоадреналовых, вагоинсулярных
и смешанных кризов, астено-невротического синдрома, нейроэндокринных,
нейродистрофических расстройств, нарушений терморегуляции, сна, бодрствова-
ния и т. д.
Патология ствола мозга и спинного мозга
,
в частности центров симпатического
и парасимпатического отделов автономной нервной системы (АНС), сопровожда-
ется многообразными видами вегетативных нарушений (реализуемых с участием
вегетативных рефлекторных дуг).
П а т о л о г и я с и м п а т и ч е с к и х ц е н т р о в А Н С обусловлена повреж-
дением различных сегментов (главным образом области боковых рогов) грудного
и поясничного отделов спинного мозга.
П а т о л о г и я п а р а с и м п а т и ч е с к и х ц е н т р о в А Н С связана, как пра-
вило, с повреждениями структур среднего мозга, моста и продолговатого мозга,
а также верхних трех сегментов (в области, соответствующей боковым рогам)
крестцового отдела.
Нарушения структуры, метаболизма и функций ядер III (глазодвигательного),
V (тройничного), VII (лицевого), IX (языкоглоточного) и Х (блуждающего) череп-
ных нервов, в составе которых проходят парасимпатические волокна, сопровожда-
ются множественными расстройствами не только различных образований голов-
ного мозга, но и основных функций систем жизнеобеспечения (кровообращения,
дыхания, питания, пищеварения, защиты, компенсации и приспособления орга-
низма).
Нарушения парасимпатических центров крестцового отдела спинного мозга,
от которых отходят волокна в составе тазового нерва, приводят к расстройствам
функций мочеполовой сферы, сигмовидной и прямой кишки (эрекции, эякуляции,
мочеиспускания, дефекации и др.).
Do'stlaringiz bilan baham: |
