Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Аутоиммунные системные васкулиты
обусловлены воспалительной ин-
фильтрацией и некрозом стенок кровеносных сосудов. В связи с неясной этиоло-
гией их классифицируют по морфологическим критериям — калибру пораженных 
сосудов и клиническим проявлениям. К васкулитам мелких сосудов относятся гра-
нулематоз Вегенера, синдром Черджа — Стросса, микрополиангиит, геморрагиче-
ский васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха), лейкоцитокластический васкулит; 
средних сосудов — узелковый периартериит, болезнь Кавасаки; крупных сосудов —
гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу. Запуску аутоиммунитета при васку-
литах способствуют вирусная и бактериальная инфекция, фармакологические сред-
ства. Лечение аутоиммунных васкулитов включает в себя кортикостероиды, НПВП, 

---

Глава 23. Клиническая патофизиология иммунной системы
354
цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн), ангиопротекторы. При болезни Ка-
васаки применяют препараты иммуноглобулинов.
При гранулематозе Вегенера
у больных образуются аутоантитела к различным 
компонентам цитоплазмы нейтрофилов, включая нейтрофильные белки (миело-
пероксидазы, эластазы, лизоцима, лактоферрина). Клиническую картину характе-
ризуют общие для разных васкулитов признаки: синусит, ринит, средний отит, 
бронхит, пневмония, каверны в легких, поражения глаз и почек (очаговый нефрит, 
некротизирующийся гломерулонефрит), эрозии, инфаркты и некрозы внутренних 
органов, язвы слизистой оболочки рта, поражения кожи (язвенно-некротические 
очаги, гранулемы). Большинство больных погибает в течение 2 лет.
У больных 
с синдромом Черджа — Стросса (аллергический гранулематозно-не-
кротизирующий васкулит)
отмечаются внутри- и внесосудистые гранулемы, аст-
моидные проявления, гипертония, диарея, кардиомиопатия (главная причина смер-
ти при данном заболевании). Микрополиангиит связан с образованием аутоанти-
тел против цитоплазматических компонентов нейтрофилов и поражением кожи, 
легких, почек и кишечника. Геморрагический и лейкоцитокластический васкулиты 
развиваются по иммунокомплексному типу: иммунные комплексы, состоящие 
из антигенов, антител и компонентов комплемента, откладываются на стенках со-
судов и вызывают их фиброзный некроз. Развиваются геморрагический синдром, 
поражения кожи, желудочно-кишечного тракта, суставов и почек.
При узелковом периартериите
 
различают две формы:
— кожную доброкачественную форму с поражением в основном сосудов кожи 
(от пурпуры и крапивницы до геморрагий и некроза);
— классическую (с поражением в основном сосудов сердца, почек и желудоч-
но-кишечного тракта).
Патогенез протекает по иммунокомплексному типу. Развиваются злокачествен-
ная артериальная гипертензия, инфаркты сердца, почек, кишечника, мозга. В по-
ловине случаев у больных выявляются маркеры вирусов гепатита В и С.
Болезнь Кавасаки
— системный артериит больших, средних и мелких сосудов, 
сочетающийся с кожно-слизистым синдромом. Образуются иммунные комплексы 
из аутоантител к эндотелию сосудов и антигена Кавасаки мембран эндотелиальных 
клеток. У больных развиваются конъюнктивит, кожная сыпь, затем симптомы си-
стемного васкулита и миокардита, позднее артрит, увеит, аневризмы и тромбы.
Гигантоклеточный артериит
(височный или краниальный, болезнь Хорто-
на) — системный гранулематозный васкулит, поражающий в основном экстра- 
и интракраниальные артерии у лиц пожилого возраста с массивным утолщением 
стенок или стенозом артерий. Выявляются гигантские многоядерные клетки. В по-
раженных сосудах присутствуют активированные дендритные клетки, экспресси-
рующие костимулирующие молекулы и неспособные поддерживать иммунологи-
ческую толерантность. Они активируют Т-лимфоциты CD4
+
, продуцирующие IFN-
γ
, 
который, в свою очередь, активирует макрофаги и гигантские многоядерные клет-
ки. Макрофаги продуцируют провоспалительные цитокины IL-1, IL-6, металло-
протеиназы, кислородные радикалы. Происходит инфильтрация и разрушение со-
судистой стенки, развивается фиброз, образуются гранулемы.
Артериит Такаясу
(болезнь отсутствия пульса) — вариант гигантоклеточного 
артериита, поражающий аорту и отходящие от нее сосуды. Частое поражение по-
чечной артерии ведет к развитию гипертензии.