Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Системная красная волчанка (СКВ)
— аутоиммунное диффузное заболева-
ние соединительной ткани. Генетическими факторами являются гены HLA и на-

---

23.5. Аутоиммунные заболевания
353
следственный дефицит одного из ранних компонентов системы комплемента —
Сq1, С2 или С4, что представляется парадоксальным, так как эти белки служат 
медиаторами воспаления и активация комплемента при СКВ способствует повреж-
дению тканей. В результате поликлональной активации и дефектов апоптоза лим-
фоцитов появляются аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам 
(мультивалентным нуклеопротеиновым комплексам, нуклеосоме и др.), а также 
поверхностным структурам клеток, разрушающихся путем апоптоза. Активация 
В-лимфоцитов происходит в результате гиперпродукции цитокинов Th2-типа 
(IL-4, IL-6, IL-10) или суперантигенами микробов.
У больных могут развиться полиартрит, дерматит, серозит, гломерулонеф-
рит, неврологические нарушения, перикардит, эндокардит, тромбоцитопения, 
лейкопения, анемия, лимфопения. Поражение внутренних органов сопровожда-
ется ростом титров антиядерных IgG и антител против ДНК. Аутоантитела к лей-
коцитам и снижение активности комплемента могут вызвать инфекционные 
осложнения.
Для лечения СКВ применяют НПВП, кортикостероиды, иммунодепрессанты 
и антиметаболиты, андрогены и противомалярийные препараты. Проводят плаз-
маферез, плазмасорбцию, лимфоцитоферез.
Системная склеродермия
— аутоиммунная патология соединительной тка-
ни, которая проявляется воспалением и фиброзом кожи, генерализованным по-
ражением внутренних органов. Системная склеродермия может быть спровоциро-
вана повреждением сосудов вирусами, микробными и немикробными токсинами, 
травмой, стрессом. В коже, около сосудов и в местах активной пролиферации со-
единительной ткани появляются инфильтраты активированных Т-лимфоцитов, 
продуцирующих IL-1, IL-2, IL-6 и другие цитокины, которые активируют фибро-
бласты и продукцию ими коллагена. В активации фибробластов еще принимают 
участие цитокины тромбоцитов, а также гистамин и триптаза тучных клеток. Ре-
шающая роль в развитии фиброза при cистемной склеродермии принадлежит ро-
стовому фактору фибронектину. Полиморфизм гена фибронектина считается про-
гностическим фактором, позволяющим предсказывать легочные осложнения.
В патогенезе cистемной склеродермии большую роль играют гены HLA. Мар-
кером тяжелой формы cистемной склеродермии считается антифибрилларин (ауто-
антитела к ядерному рибонуклеопротеину фибрилларину). С антифибрилларином 
ассоциировано поражение сердца, почек и кишечника. У больных с сопутствующим 
синдромом Шегрена выявляется ревматоидный фактор.
Для лечения cистемной склеродермии применяют НПВП, кортикостероиды, 
иммунодепрессанты и цитостатики, а также подавляют развитие фиброза, приме-
няют пенициллин, пеницилламин, лидазу. В начальной стадии болезни назначают 
интерферон-
α
и -
β
. При синдроме Рейно назначают антагонисты кальция.