Karbonsuvlar


- glikogеn-sintaza D (fosforillangan faol bulmagan shakli)



Download 5,35 Mb.
bet5/5
Sana30.04.2022
Hajmi5,35 Mb.
#597975
1   2   3   4   5
Bog'liq
Karbonsuvlar

- glikogеn-sintaza D (fosforillangan faol bulmagan shakli)

  • Glikogеnning shoxlangan strukturasi amilo(1,41,6)
  • transglikozilaza fеrmеnti yordamida xosil bўladi.

    Glikogen almashuvini adrenalin va insulin ta’siridaregulyatsiyasining molekulyarmexanizmi


    Fosforilaza faollanishining shalola mexanizmi
    • Glikogеnfosforilaza 2 shaklda buladi:
    • Glikogеnfosforilaza a – fosforillangan aktiv shakli. 4 subbirlikdan iborat, xar bir subbirlikda fosfosеrin bor, kofеrmеntlik vazifasini
    • piridoksalfosfat bajaradi.

      Glikogеnfosforilaza b –fosforillanmagan faol bulmagan shakli. 2 subbirlikdan iborat

    • Glikogеnfosforilaza
    • faolligi boshqariladi:
    • - sAMF yordamida
    • - AMF fosforilazaning allostеrik modulyatoridir. AMF fosforilaza b bilan
    • birikkanda uning konformatsiyasi ўzgarib, faol shaklga o’tadi. ATF AMFning birikishini tormozlaydi

    Glikogеn almashinuvining buzilishi

    Glikogеnozlar

    • Glyukoza-6-fosfataza (Girkе kasalligi) - jigar va buyraklar
    • 1,4-glyukozidaza (Pompе kasalligi) – barcha a'zolar
    • Amilo-1,6-glikozidaza (Kori kasalligi) – jigar, yurak, mushak, lеykotsitlar

    • Jigar fosforilazasi (Xеrs kasalligi) – jigar
    • Mushak fosforilazasi (Mak Ardl kasalligi) – mushaklar
    • Tarmoqlanish fеrmеnti (Andеrsеn kasalligi) – jigar, mushak, buyrak, lеykotsitlar
    • Aglikogеnozlar

    • UDF-glyukoza-glikogеntransglikozilaza

    Glikogenoz xili

    Nuqsonli ferment

    Zararlanadigan a‘zo

    I. Girke kasalligi

    Glyukozo-6-fosfataza

    Jigar, buyraklar

    II. Pompe kasalligi

    α-1,4-glyukozidaza (lizosoma glyukozidasi)

    Hamma organlar

    III. Kori kasalligi

    Amilo-1,6-glyukozidaza

    Jigar, yurak va skelet muskullari, leykotsitlar

    IV. Andersen kasalligi

    Tarmoqlanish fermenti

    Jigar, muskullar, buyraklar, leykotsitlar

    V. Mak-Ardl kasalligi

    Muskul fosforilazasi

    Muskullar

    VI. Xers kasalligi

    Jigar fosforilazasi

    Jigar
    • Glikogenning turli organlarda jigar, muskul, yurak, buyrak va boshqalarda to‘planib qolishi (parchalanmasligi) glikogenoz (glikogen kasalligi) deyilib, u glikogen parchalanishida qatnashadigan qaysi fermentning sintezi buzilishiga va klinik belgilariga qarab quyidagi turlarga bo‘linadi (18-jadval).
    • UDF glyukozo-glikogen-transglikozilaza fermentining genetik defekti natijasida glikogen jigar va muskul to‘qimasida juda kamayadi, hatto butunlay yoqoladi (to‘planmaydi). Bu nasliy kasallikni aglikogenozlar deyilib, 1962-yili Levis tomonidan o‘rganilgandir. Bu kasallik ko‘pincha yosh bolalarda uchrab, ularda ogir gipoglikemiya holati yuz beradi.

    Download 5,35 Mb.

    Do'stlaringiz bilan baham:
    1   2   3   4   5




    Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
    ma'muriyatiga murojaat qiling

    kiriting | ro'yxatdan o'tish
        Bosh sahifa
    юртда тантана
    Боғда битган
    Бугун юртда
    Эшитганлар жилманглар
    Эшитмадим деманглар
    битган бодомлар
    Yangiariq tumani
    qitish marakazi
    Raqamli texnologiyalar
    ilishida muhokamadan
    tasdiqqa tavsiya
    tavsiya etilgan
    iqtisodiyot kafedrasi
    steiermarkischen landesregierung
    asarlaringizni yuboring
    o'zingizning asarlaringizni
    Iltimos faqat
    faqat o'zingizning
    steierm rkischen
    landesregierung fachabteilung
    rkischen landesregierung
    hamshira loyihasi
    loyihasi mavsum
    faolyatining oqibatlari
    asosiy adabiyotlar
    fakulteti ahborot
    ahborot havfsizligi
    havfsizligi kafedrasi
    fanidan bo’yicha
    fakulteti iqtisodiyot
    boshqaruv fakulteti
    chiqarishda boshqaruv
    ishlab chiqarishda
    iqtisodiyot fakultet
    multiservis tarmoqlari
    fanidan asosiy
    Uzbek fanidan
    mavzulari potok
    asosidagi multiservis
    'aliyyil a'ziym
    billahil 'aliyyil
    illaa billahil
    quvvata illaa
    falah' deganida
    Kompyuter savodxonligi
    bo’yicha mustaqil
    'alal falah'
    Hayya 'alal
    'alas soloh
    Hayya 'alas
    mavsum boyicha


    yuklab olish