И. Г. Лукомский

Дифференциальная диагностика
Несовершенный амелогенез необходимо дифференцировать с проявлениями несовершенного дентиногенеза, а также с такими некариозными поражениями зубов, как гипоплазия эмали, флюороз, эрозия, некроз эмали. Для определения наследственного характера несовершенного амелогенеза и выявления сочетанной системной патологии показана медико-генетическая консультация.

Главная цель лечения - устранение косметического дефекта, восстановление жевательной

функции, нормального соотношения нижнего и верхнего отделов лица, коррекция
психоэмоционального состояния больного, связанного с косметической неполноценностью.

Лечение несовершенного амелогенеза требует вмешательства стоматолога в зависимости от

характера предъявляемых жалоб — реминерализирующей терапии, реставрации. своевременного
ортопедического вмешательства (коронки, съемное и несъемное протезирование, использование
защитных капп, виниров) даже до окончания формирования корней.

Больные должны состоять на диспансерном учете у стоматолога, педиатра, ортопеда и в медико-

генетической консультации.

33.Наследственные нарушения развития зубов. Формирование неполноценного дентина : этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, профилактика, лечение.
Несовершенныйдентиногенез – генетически обусловленное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки мезодермальной зародышевой ткани (или мезодермальной и эктодермальной при синдроме Стентона-Капдепона).
Этиология:
Наследственный фактор. Частота патологии составляет 33% от всех наследственных болезней развития зубов.Основной тип наследования - аутосомно-доминантный.
В основе формирования неполноценного дентина лежит неправильная наследственная функция эктодермальной или мезодермальной зародышевой ткани. Типично, что эта доминанта передается половине потомства, поражаются одинаково часто и мужчины и женщины. Страдают как молочные, так и постоянные зубы.
Патогенез:
Несовершенныйдентиногенез развивается в результате нарушения формирования дентина на этапе дифференцировки тканей. Вследствие этого образуется аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических веществ. Несовершенный дентиногенез 1 типа проявляется дефицитом образования коллагена. 2 тип заболевания связан с мутацией дентин-сиало-фосфопротеинового гена (DSPP), который кодирует образование специфического матричного белка (расположен в четвертой хромосоме). Причиной 3 типа несовершенного дентиногенеза являются нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1 (DMPI).
Патоморфология:
В поверхностном слое нормальная структура дентина сохранена. В околопульпарном дентине наряду с участками, содержащими аномальные дентинные канальцы, встречаются и зоны полного их отсутствия.
В дентине значительно больше воды, чем в норме, неорганических солей намного меньше.