I bob Hujayra funksiyalarini ta;minlashida mitoxondriyalarning roli

1.1-rasm. Mitoxondriyaning strukturaviy tuzilishi

Ma`lumki, mitoxondriya ikki membranali organoid hisoblanadi. Organellaning o`rab turgan tashqi silliq membrana chiziqlar va burmalarga ega emas, ichki membranada esa, ko`p sonli burmalar uchraydi, ularni kristalar deb ham yuritiladi. Jigar mitoxondriyalarida kristalar soni kam bo`lib, tartibli joylashmagan, buyrak va yurak mitoxondriyalarda esa ular soni juda ko`p bo`lib, ular bir-biriga juda jips joylashgan bo`ladi. Ayrim mitoxondriyalardagi kristalar oddiy barmoqsimon o`simta shaklida, lekin ko`pchilik organizmlarda ular murakkab to`r shaklida bo`ladi. Buning sababi shuki, oksidlanishli-fosforlanish va elektron tashish sistemasi (nafas zanjiri) funksiyalashuvida ishtirok etuvchi fermentlarning ichki membarana yuza maydonida joylashuvi tufayli bo`lsa kerak deb taxmin qilinadi. Keyingi olib borilgan ishlarda ta`kidlanishicha, mitoxondriyalar kristalarining murakkab bo`lishi, unda amalga oshadigan nafas olish jarayoni hamda oksidlanuvchi-fosforlanishning jadalligi bilan xarakterlanadi (Абдуллаев, 1989).

Mitoxondriyaning ichki bo`shlig`i – matriks deb yuritilib, u yarim suyuq, taxminan 50% oqsildan iborat va ingichka strukturaga ega bo`lgan modda bilan to`lgan. Matriksning struktura tuzilishi ham nafas olish aktivligining o`zgarishiga qarab ba`zi o`zgarishlarga uchraydi. Kristalar soni ko`p bo`lgan mitoxondrilarda matriks kam rivojlangan bo`ladi va aksincha, matriksda yuqori elektron zichlikni xarakterlovchi katta granulalar joylashgan bo`ladi. Bu granulalarning ahamiyati to`lig`incha o`rganilgan emas. Ba`zi mitoxondrilarda ribosomalar aniqlangan, lekin elektron mikrofotografiyalarda ular ko`rinmaydi. Kengaytirilgan elektron mikroskopiya metodlarida aniqlanishicha, mitoxondriyalarning tashqi va ichki membranasi ultrastrukturasiga ko`ra bir-biridan farq qiladi.

Yuqoridagi fikrimizda ta`kidlab o`tganimizdek, mitoxondriya tashqi tomondan ikki qavat yupqa parda (qobiq), ya`ni membrana bilan o`ralgandir. Tashqi membrana mitoxondriyani sitoplazmadan ajratib tursa, ichki membrana esa xondrioplazmani ya`ni matriksni o`rab turadi. Ikkala membrana orasida bo`shliq bo`lib, u suyuqlik bilan to`la, uning qalinligi taxminan 100 A ga teng.

Ichki membranadan mitoxondriya markaziga tomon hayvonlarda plastinkasimon, o`simliklarda qing`ir-qiyshiq, egri-bugri naychalar shaklidagi kristalar joylashgan. Kristalar mitoxondriyaning ichki sathini kengaytiradi. Kristlarning ichidagi fazo ham perimitoxondrial faza matriksi bilan to`la bo`ladi.

Ichki membrananing mitoxondriya matriksiga qaragan sathida shakli qo`ziqoringa o`xshash elementlar (zarrachalar) tig`iz joylashgan. Bularga aksisoma (ATF-soma) deb atalib, diametri 70-90 A keladigan boshchaga, 40 A keladigan uzunlikdagi oyoqchaga ega.

Hujayrada mitoxondriyalarning soni har xil: spermatazoidlar hujayralarida 20-24 tagacha, gigant amyoba (Chaos-Chaos) hujayrasida 500 mingtagacha bo`ladi. Escherichia coli hujayrasida esa faqatgina 1 ta mitoxondriya bo`ladi. Hujayradagi mitoxondriya soni mitoz davrida mitoxondriyalarni bo`linish va qiz hujayralarning to`g`ri spirallanishi bilan xarakterlanadi. Mitoxondriyalarning shakli, strukturasi va o`lchami o`ziga xos, lekin ularning ichki membaranasi har xil tizimga ega. Masalan, kalamush jigari hujayralarining mitoxondriyalari o`rganilganda, ularning uzunligi 3 mkm, kengligi 0,5-1 mkm, o`rtacha quruq massasi 10<sup>-13</sup> g ekanligi aniqlangan. Barcha kristalar yuzasining umumiy maydoni 16 mkm<sup>2</sup> ni tashkil etgan. Ichki membranalar yuzasi 13 mkm<sup>2</sup>. Jigar hujayralarida taxminan 1000 ta mitoxondriya mavjud bo`lib, ularning umumiy membrana yuzasi 29000 mkm² ga teng. Ya`ni, membarana yuzasi hujayranikidan 10 barobar ko`pdir.

Mitoxondriyalar ichki membranasida nafas olish zanjiri mavjud bo`lib, unda murakkab va ketma-ket boradigan murakkab bioenergetik jarayonlarni amalga oshishini ta`minlovchi fermentlar joylashgan. Nafas zanjirida ATF sintezi amalga oshiriladi. Bu jarayonda nafas zarjiri bo`ylab Н<sub>2</sub> ning elektronlari (aniqrog`i protonlari) donordan akseptorga (reaktiv kisloodga) tashiladi. Bu vaqtda substratlarning oksidlanishi hamda elektron tashilishi jarayonida hosil bo`lgan kinetik energiya ATF ning kimyoviy bog`larida kimyoviy energiya ko`rinishida bog`lanadi. Zanjir oxirida turgan reaktiv O₂ Н₂ elektronlarini neytrallaydi va suv hosil bo`ladi.

Hozirgi kunga davr tashqi va ichki membrananing tuzilishi va ularning xususiyatlari to`g`risida to`liq bir fikrga kelinganicha, yo`q. Bu borada turli-tuman fikrlar va qarashlar mavjud. A.I.Gagelgans ma`lumotlarida keltirilishicha, mitoxondriyaning tashqi membranasida o`ziga xos fermentlar tizimi mavjudki, ular ham mitoxondriya membranasidan moddalarning transport qilinishida muhim ahamiyatga ega (Гагельганс, 2001).

Jumladan, tashqi membrana ichki membranaga qaraganda biroz yirikrok ion va molekulalarni ham o`tkazuvchan bo`lsa, undan farq qilgan holda ichki membrana bunday yirik molekular va ionlarga nisbatan o`tkazuvchan emas. Ichki membrana 1200 pS gacha kattalikdagi ionlarni o`tgazish xususiyatiga ega bo`lib, undan yiriklari to`g`ridan-to`g`ri o`ta olmaydi, ular maxsus transport tizimiga ega.

Xulosa o`rnida ta`kidlash mumkinki, mitoxondriyalar hujayralar hayot faoliyatidagi eng muhim organoid bo`lib, ancha murakkab tuzilgan. Ular o`zining DNK strukturasiga ega. Shu boisdan ham ularga yarim avtonom organoidlar deb qaraladi.

1.2 Mitoxondriyalarning funksiyalari.

Hujayrada sodir bo`ladigan turli jarayonlarning energiya almashinuvi bilan o`zaro aloqadorligini aniqlash zamonaviy biologiyaning dolzarb vazifalaridan biridir. Ma`lumki, mitoxondriyalarning normal fiziologik holatdan chiqishi o`z navbatida hujayralarda ham patologik holatlarning yuzaga kelishi yoki uning nobud bo`lishi olib keladi. Demakki, ular hujayra patologiyalarini yuzaga kelishida asosiy rolni bajaradi.

Mitoxondriyaning hujayrada bajaradigan eng muhim funksiyalari quyidagilardan iborat:

• 
  ATF sintezlash;
  
• 
  nafas zanjirini nazorat qilish;
  
• 
  kalsiy signalizatsiyani boshqarishda ishtirok etish va boshqalar.
  

Mitoxondriyalar ikki qavat membranaga ega murakkab strukturali hujayra organoididir, ularning uzunligi o`rtacha 2-7 mk, diametri 0,5 mk ga teng va membranalararo bo`shliqda turli xil kofermentlar joylashgan. Mitoxondriyaning ichki membranasi ionlarga nisbatan tanlab o`tkazuvchanlik xususiyatiga ega. Mitoxondriyaning murakkab fermentativ struktura tizimida aminokislotalar, lipidlar almashinuvi, fosfolipidlar, mochevina biosintezi, ionlarning tashilishi kabi jarayonlar amalga oshadi. Mitoxondriyada energiya bog`lash jarayoni umumiy tarzda 1961 yilda ingliz biokimyogar olimi Piter Mitchellning xemiosmotik nazariyasida asoslab berilgan. Ushbu nazariyaga ko`ra mitoxondriya ichki membranasida elektronlar tashilishi ATF sintezi jarayoni intermediat, ya`ni membranada vujudga keluvchi protonlar gradiyenti bilan bog`langan. Bunda membranada proton tashuvchi maxsus nasos tizimi mavjud. Bu nasos protonlarni konsentrasiya gradiyentiga qarshi aktiv tashilishini amalga oshirib, hosil bo`lgan energiya ATF makroergik bog`larida to`planadi. Bu jarayon nafas zanjiri deb atalgan murakkab donor akseptor uzatuvchilar, sitoxrom tizimi faoliyati bilan ta`minlanadi. Mitoxondriyalarning asosiy vazifasi hujayralarda energiya sarfi bilan boradigan jarayonlarni energiya bilan ta`minlovchi ATF molekulalarini sintez qilishdan iborat. YA`ni hujayraning “elektr generatorlari” yoki ularni yana “kuch stansiyalari” deb ham nomlanadi. Fosforlanish reaksiyalariko`plab hujayra jarayonlarini, masalan, ATF ga bog`liq K<sup>+</sup> (K<sub>ATP</sub>) kanallari, sarkoplazmatik retikulumdan (SR) kalsiyni chiqaruvchi kanallari va potensialga bog`liq kalsiy kanallari singari ion kanallarining faolliklarini boshqaradilar. Bundan tashqari mitoxondriya glyukozaning gomeostazini saqlashda ishtirok etadi, oshqozon osti temir -hujayralarining insulin sekresiyasiga yordam beradi. gipotalamik glyukozaga-sezgir neyronlarning qo`zg`alishi imkonini yuzaga keltirishda ishtirok etadi. Ular kislorod va boshqa muhim mitoxondrial substratlarining sensori sifatida nafas olishni boshqarishi mumkin (Эршова, 2003).

Mitoxondrial energiya almashinuvi ATF-sintetik yo`lidan farqli ravishda turli metabolizm yo`llari, jumladan, homilaning qalin yog` qatlamida katexolamin-regulyator oqsil umumlashtirgichlarning ekspressiyasi va issiq qonli hayvonlarning uyquga ketishida issiqlik generasiyasi nafas olish zanjirining ozod radikalli birikmalari hosil bo`lishini boshqarilishi uchun energiya manbai hisoblanadi. Bundan tashqari mitoxondriya energetik metabolizmga bog`liq bo`lmagan va gemoglabin, steroidlar va oshqozon kislotalari hosil bo`lishini katalizlaydigan fermentlar hosil bo`ladigan muhim biokimyoviy jarayonlarning joyi hisoblanadi.

Mitoxondriyalarning kalsiy to`plash xususiyati mitoxondriya fermentlari aktivligini kalsiyga bog`liq holda boshqarilishi orqali energetik talabni biriktirish bilan ATF mahsulotlari oshishini ta`minlaydi. Mitoxondriyalarda Sa<sup>2+</sup> ning to`planishi turli hujayralardagi Сa²⁺ -kanallari signallarining hududiy va vaqt dinamikasiga sezilarli ta`sir ko`rsatishi mumkin.

So`nggi yillardagi tadqiqotlar hujayraning apoptotik va nekrotik halokatida mitoxondriyalarning asosiy rol o`ynashini ko`rsatdi. Ma`lumki, hujayra nobud bo`lishi arafasida membranalari potensiali kamayishi natijasida apoptozni indusirlaydigan faktor hamda sitoxrom C kabi “o`lim oqsillarini” saqlaydilar va ular mitoxondriya yorilgan paytda sitoplazmaga ajralib chiqadi (Гагельганс, 2001, Камбурова, 2001).

Bunga muvofiq mitoxondriyaning hujayra fiziologiyasidagi markaziy o`rni turli kasalliklarda mitoxondriyaning funksional buzilishining kritik ahamiyatini belgilaydi. O`tkir mitoxondrial disfunksiyalarda, masalan, ishemiya va anoksiyada energiya yetishmovchiligi hamda hujayraning nekrotik halokatiga sabab bo`ladi.

Energetik metobolizmda mitoxondriyaning anomoliyasi organizm qarishida shuningdek, ma`lum neyrogenerativ kasalliklar jumladan, parkinson kasalligida, amiotrof loteral skleroz va boshqa kasalliklarda ahamiyatlidir, hamda diabetda sabab bo`lishlari mumkin. Ko`pgina ensifalomiopatiyalar, parfiriyalar mitoxondriyadagi qator fermentativ yo`llardagi genetik nuqsonlardir. Demak, mitoxondriyadagi ATF sintezi hujayra sintetik statusini, osmotik boshqarilish, рН-nazorati, sitozol, Сa²⁺-gomeostaz va hujayra signalizasiyasini kritik boshqarish mumkin (Досон, 1991).

Mitoxondriyadagi intermediant ATF ni oksidlanishi orqali generasiyalanish sistemasini oksidlanish-fosforlanish deb ataladi. Oksidlanishli fosforlanishda ishtirok etadigan asosiy elementlar sxematik tarzda ko`rsatilgan (1.1-sxema), ular mitoxondriya fiziologiyasi to`g`risida tasavvur hosil bo`lishiga yordam beradi hamda hujayradagi mitoxondriyaning funksiyalarini tadqiq etishga yordam beradi.