Гликогеновая болезнь

Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)

Рекомендовано исключить жировые продукты (сливочное и топленое масло, сметана, 
сливки), богатый холестерином яичный белок, кондитерские изделия с кремом, мягкая 
сдобная выпечка [19,39,46, 48, Kishnani PS, Goldstein J, Austin SL, Arn P, Bachrach B, Bali DS, 
Chung WK, El-Gharbawy A, Brown LM, Kahler S, Pendyal S, Ross KM, Tsilianidis L, Weinstein 
DA, Watson MS; ACMG Work Group on Diagnosis and Management of Glycogen Storage Diseases 
Type VI and IX. Genet Med. Diagnosis and management of glycogen storage diseases type VI and 

---

IX: a clinical practice resource of the American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG) 
2019 Apr;21(4):772-789]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5).

Рекомендовано ограничивать или исключать продукты, содержащие фруктозу и 
галактозу: пищевой сахар, цельное молоко и его производные, содержащие молочный сахар 
(лактозу), фрукты (свежие и сушеные), корнеплоды, шпинат, щавель, все сладкие 
кондитерские изделия, плодоовощные концентрированные соки, фруктовые воды, мед, 
варенье, сиропы, конфеты, а также некоторые медикаменты, содержащие сахар [19,39,46, 48, 
Kishnani PS, Goldstein J, Austin SL, Arn P, Bachrach B, Bali DS, Chung WK, El-Gharbawy A, 
Brown LM, Kahler S, Pendyal S, Ross KM, Tsilianidis L, Weinstein DA, Watson MS; ACMG Work 
Group on Diagnosis and Management of Glycogen Storage Diseases Type VI and IX. Genet Med. 
Diagnosis and management of glycogen storage diseases type VI and IX: a clinical practice resource 
of the American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG) 2019 Apr;21(4):772-789]. 
 Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)

Для предупреждения развития кетоацидоза пациентам с ГБ рекомендовано исключить 
продукты, богатые среднецепочечными триглицеридами (кокосовое масло, некоторые 
специализированные смеси для энтерального питания) [19,39,46, Kishnani PS, Goldstein J, 
Austin SL, Arn P, Bachrach B, Bali DS, Chung WK, El-Gharbawy A, Brown LM, Kahler S, Pendyal 
S, Ross KM, Tsilianidis L, Weinstein DA, Watson MS; ACMG Work Group on Diagnosis and 
Management of Glycogen Storage Diseases Type VI and IX. Genet Med. Diagnosis and management 
of glycogen storage diseases type VI and IX: a clinical practice resource of the American College of 
Medical Genetics and Genomics (ACMG) 2019 Apr;21(4):772-789].