Гликогеновая болезнь

Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)

Рекомендованы пациентам с ГБ нежирные сорта мяса и рыбы, все крупы, макаронные 
изделия, яичный белок, молоко, кефир, несладкие йогурты жирностью не более 1,5%, 
обезжиренный творог, неострый сыр жирностью 5
–
10%, подсушенный пшеничный хлеб, 
сухие несладкие галеты, сладости, приготовленные на глюкозе, фрукты и овощи, содержащие 
сравнительно небольшое количество фруктозы (лимон, зеленые яблоки, клюква, земляника, 
облепиха, картофель), все виды капусты (белокачанную — умеренно), огурцы, томаты 
(ограниченно), тыква, кабачок, патиссоны, баклажаны, лук-порей, огородная зелень 
(ограниченно), фруктовые соки, разбавленные на 1/2 кипяченой водой, некрепкий чай, отвары 
и морсы, приготовленные из разрешенных фруктов и ягод с добавлением глюкозы, 
растительное масло (подсолнечное, кукурузное, льняное, соевое, рапсовое, тыквенное) в 
количестве 3
–
4 ч.л. в день (добавлять непосредственно в блюда) [19,39,46, 48, Kishnani PS, 

---

Goldstein J, Austin SL, Arn P, Bachrach B, Bali DS, Chung WK, El-Gharbawy A, Brown LM, 
Kahler S, Pendyal S, Ross KM, Tsilianidis L, Weinstein DA, Watson MS; ACMG Work Group on 
Diagnosis and Management of Glycogen Storage Diseases Type VI and IX. Genet Med. Diagnosis 
and management of glycogen storage diseases type VI and IX: a clinical practice resource of the 
American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG) 2019 Apr;21(4):772-789]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)

Детям с I типом ГБ рекомендовано применение низко - и безлактозных смесей для 
питания детей 1 года жизни на молочной и соевой основе, смеси для энтерального питания, 
лишенные лактозы и не содержащие среднецепочечных триглицеридов с целью поддержания 
уровня глюкозы на достаточном уровне и предупреждения кетоацидоза [39,46, 48].