Гликогеновая болезнь

диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания 
к применению методов лечения 
Специфическое лечение ГБ до настоящего времени не разработано. Основным видом 
патогенетической терапии является режим питания и диета, направленные на 
предупреждение и борьбу с гипогликемией, метаболическим ацидозом, кетозом, 
гиперлипидемией, коррекцию нарушений функционального состояния гепатобилиарной 
системы и желудочно-кишечного тракта. 
3.1 Консервативное лечение 
При условии адекватной диетотерапии возможно минимизировать метаболические 
нарушения, связанные с течением болезни, а также снизить риск развития отсроченных 
осложнений. Соотношение основных пищевых веществ в питании больных с различными 
типами гликогеноза отлично от такового у здоровых детей из-за повышения содержания 
углеводов и белка и снижения доли животного жира.
3.1.1 Диетотерапия при гликогеновой болезни I, III, VI и IX типов 

В связи со склонностью пациентов с гликогенозами к развитию ацидоза и 
гиперлактатемии рекомендовано ограничивать или полностью исключать из рациона сахарозу 
(пищевой сахар), фруктозу и галактозу, т.к. эти сахара у пациентов с ГБ обмениваются не до 
глюкозы, как у здоровых, а до лактата, что может усугублять лактатацидоз [39, 19, 46, 48, 
Kishnani PS, Goldstein J, Austin SL, Arn P, Bachrach B, Bali DS, Chung WK, El-Gharbawy A, 
Brown LM, Kahler S, Pendyal S, Ross KM, Tsilianidis L, Weinstein DA, Watson MS; ACMG Work 
Group on Diagnosis and Management of Glycogen Storage Diseases Type VI and IX. Genet Med. 
Diagnosis and management of glycogen storage diseases type VI and IX: a clinical practice resource 
of the American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG) 2019 Apr;21(4):772-789]. 

---