Gemofiliya. Dvs sindromi

Gemofiliya.DVS sindromi
Gemofiliya – qon ivish xususiyati buzilishining nasliy kasalligi boʻlib, buning asosida qon ivish xossasining VIII, IX yoki XI omillari sintezi buzilishi yotadi. Kasallikning asosiy belgilari turli xil qon ketishlar bilan namoyon boʻladi: gemartroz, mushak orasi va qorin orqa boʻshligʻi sohasiga qon quyilishi, gematuriya, oshqozon-ichak tizimidan qon ketishlar, jarrohlik amaliyotida va turli xil jarohatlar natijasida qonning uzoq vaqt toʻxtamasligi va boshqa belgilar bilan namoyon boʻladi. Gemofiliya diagnostikasida birinchi oʻrinda genetik tekshiruvlar, qon ivish omillarining faollik darajasi, koagulogramma analizi tekshiruvlari oʻtkaziladi. Kasallik davosida qon ivish omillarini oʻrnini bosuvchi eritmalar quyish yoʻli bilan olib boriladi.
Gemofiliya kasalligi – qon ivish xossasining nasliy buzilishi boʻlib, qon plazmasidagi qon ivish omillarining yetarlicha boʻlmasligi va uning natijasida qon ketishlar bilan namoyon boʻladigan kasallik. Kasallik koʻpincha erta yoshlarda yuzaga chiqadi va shu sababli pediatriya hamda bolalar gematologiya sohasida dolzarb muammolardan biri hisoblanadi. Bolalarda gemofiliyadan tashqari, boshqa nasliy gemorragik diatezlar ham uchraydi: gemorragik teleangiyektaziya, trombositopeniya, Glantsman kasalligi va boshqalar.
Gemofiliya sabablari
Gemofiliya kelib chiqishiga sabab boʻluvchi genlar jinsiy X-xromosomada joylashadi va kasallik ayollar orqali retsessiv holda nasldan naslga beriladi. Nasliy gemofiliya bilan koʻpincha oʻgʻil bolalar kasallanadi. Ayollar kasallik genini tashuvchisi hisoblanadiSogʻlom erkak va tashuvchi ayoldan tugʻiladigan farzandlar bir xil nisbatda – sogʻlom ham gemofil ham boʻlishi mumkin. Kasal erkak va sogʻlom ayoldan – sogʻlom oʻgʻil bolalar yoki tashuvchi qiz bolalar tugʻilishi mumkin. Tashuvchi ayol va kasal erkakdan tugʻiladigan qiz farzandlar uchrashi kamdan kam holatlarda qayd etilgan.
Qon ivish xossasi yoki gemostaz organizmning muhim himoya funksiyasi hisoblanadi. Ushbu tizim ishga tushishi uchun qon tomirlar shikastlanishi va qon ketishi kerak boʻladi. Qon ivish xossasi trombotsitlar va boshqa maxsus moddalar – plazma omillari tomonidan amalga oshiriladi. U yoki bu omilning yetishmasligi qon ivish xossasini buzilishiga sabab boʻladi. VIII, IX, yoki boshqa omillar yetishmovchiligi bilan bogʻliq gemofiliya holatlarida – qon ivish xossasining birinchi bosqichi, yaʼni tromboplastin hosil boʻlish xususiyati buziladi. Bunda qon ivish vaqti uzayadi, hatto qon bir necha soatlar davomida ham toʻxtamasligi mumkin.