Dermatovenerologiya va estetik tibbiyot

часть больных вбЭ в республике дагестан – 
63,78 ± 4,26 %. в то же время 6,3 ± 2,16 % состав-
ляют лица в возрасте 56–63 лет, что требует 
дифференцированного подхода при их ведении.
анализ влияния близкородственного брака 
на проявление вбЭ в популяции показал, что у 
большей части больных с рецессивным двбЭ и 
пгрвбЭ именно родство родителей могло спро-
воцировать манифестацию этого генодерматоза 
у их детей. поэтому предупреждение близкород-
ственных браков является методом первичной 
профилактики этих форм вбЭ, наследуемых по 
аутосомно-рецессивному типу. акцент в этом на-
правлении должен быть сделан в 12 районах да-
гестана, где среди местного населения и выход-
цев оттуда распространены ассоциированные с 
вбЭ генетические мутации.
молекулярно-генетическое 
исследова-
ние, проведенное 12 пациентам, в 2 случаях 
(16,67 ± 10,76 %) случаях выявило патогенную, а 
в 10 случаях (83,33 ± 10,76 %) мутацию в гене, яв-
ляющуюся вероятной причиной развития опреде-
ленного типа вбЭ.
вывод.
результаты полноэкзомного секве-
нирования генов, основанные на фенотипе и се-
мейном анамнезе, позволяют верифицировать 
тип и субтип вбЭ, составить прогноз течения 
заболевания и вероятность его манифестации у 
сибсов
.

---

28
Дерматовенерология и эстетическая меДицина № 3 / 2021
эФФективностЬ эмолентов У Пациентов с сУХостЬЮ коЖи 
По резУлЬтатам корнеометрии
А.В. ГЕРЛИНГЕР
1
, Н.В. ДЕЕВА
1
, И.Г. СЕРГЕЕВА
1
, А.И. яКУБОВИЧ
2
Новосибирский государственный университет
1