Dermatovenerologiya va estetik tibbiyot



Download 1,61 Mb.
Pdf ko'rish
bet44/201
Sana28.02.2023
Hajmi1,61 Mb.
#915331
1   ...   40   41   42   43   44   45   46   47   ...   201
Bog'liq
Jurnal Dermatologiya N-3 2021

27
тезисы
организация меДицинскоЙ ПомоЩи Пациентам 
с вроЖДенным БУллезным эПиДермолизом
К.М. ГАДЖИМУРАДОВА
1
, М.А. ИВАНОВА
2
, М.Н. ГАДЖИМУРАДОВ
1
, С.Н. АЛИЕВА
1
ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет»
1
 
Минздрава Россия, г. Махачкала; 
ГБУ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии 
и косметологии»
2
, Департамента здравоохранения Москвы
актуальность. 
врожденный буллезный эпи-
дермолиз (вбЭ) относится к орфанным (редким 
– не более 10 случаев на 100 000 населения) 
заболеваниям. в российской Федерации показа-
тель его распространенности в 2016 году состав-
лял 3,9 на 1 млн населения.
цель исследования.
изучить распростра-
ненность, клинико-генетические особенности и 
семейный анамнез пациентов вбЭ в республике 
дагестан.
материал и методы исследования. 
изучена 
клиническая картина, особенности течения и се-
мейный анамнез 127 пациентов с диагнозом вбЭ, 
проживающих в республике дагестан, верифици-
рован тип и субтип заболевания у них. у 12 паци-
ентов методом полноэкзомного секвенирования 
днк подтверждена генетическая природа вбЭ.
результаты исследования. 
каждый из 
127 больных вбЭ, с учетом индекса тяжести 
BEBS, отнесен к одной из 4 групп по степени 
тяжести протекающего заболевания. так, боль-
шая часть пациентов входит в группу с легкой 
и средней тяжестью: пвбЭ вебера-кокейна – 
53 (41,73 ± 4,38 %) и герпетиформный доулинг-
меара – 11 (8,66 ± 2,5 %), доминантный двбЭ – 3 
(2,36 ± 1,35 %) и рецессивный двбЭ генерали-
зованный не мутилирующий – 1 (0,79 ± 0,79 %), 
пгрвбЭ – 8 (6,3 ± 2,16 %), а также киндлер-син-
дром – 1 (0,79 ± 0,79 %). у больных, с вышеука-
занными диагнозами процесс не склонен к раз-
витию тяжелых мультиорганных поражений. при 
их диспансерном ведении проводят в основном 
поддерживающие мероприятия: предупрежде-
ние травматизации кожи, обучение ухаживаю-
щих принципам деликатного обращения с кожей 
больного, создание для них безопасных усло-
вий пребывания в доме, избежание перегрева 
кожи, гигиена полости рта. несоблюдение этих 
рекомендаций ведет к увеличению объема по-
раженной кожи и слизистых оболочек, инфици-
рованию раны, контактно-аллергическому дер-
матиту, гипергрануляции (при пгрвбЭ), и, как 
следствие, к более тяжелому течению. по этой 
причине один пациент с пвбЭ герпетиформным 
доулинг-меара и один с доминантным двбЭ ко-
кейна-турена представлены в группе с тяжелой 
степенью течения заболевания. мы отмечаем, 
что при пвбЭ герпетиформном доулинг-меара 
9 (75,0 ± 12,5 %) из 12 пациентов имеют среднюю 
и тяжелую степень тяжести, поэтому отнесли их 
к группе риска по развитию тяжелых мультиор-
ганных осложнений. они нуждаются в индиви-
дуализированном подборе наружных средств
гигиенических процедур при динамическом на-
блюдении.
особого внимания требуют больные гене-
рализованным рецессивным двбЭ, которые от-
несены либо к тяжелой, либо очень тяжелой 
группе течения процесса – 7 (5,51 ± 2,07 %) и 
21 (16,54 ± 3,32 %) соответственно. они должны 
находиться под диспансерным наблюдением как 
дерматолога, так и смежных специалистов для 
предупреждения деформаций и контрактур.
проведенное нами исследование также пока-
зало, что контингент детей составляет большую 
Download 1,61 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   40   41   42   43   44   45   46   47   ...   201




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish