Dermatovenerologiya va estetik tibbiyot

104
Дерматовенерология и эстетическая меДицина № 4 / 2019
в большинстве случаев конической формы, не-
редко отсутствуют одна или несколько групп зу-
бов, но никогда не отсутствуют клыки. лицевые 
дизморфии проявляются выступающими лобны-
ми буграми и надбровными дугами, запавшей 
переносицей, маленьким седловидным носом с 
гипоплазией крыльев, полными вывернутыми гу-
бами, запавшими щеками. типична деформация 
ушей: маленькая высоко расположенная ушная 
раковина, аномальный ушной завиток. глазные 
аномалии включают в себя катаракту, близору-
кость, разжижение стекловидного тела, конъюн-
ктивит и нитевидный кератит из-за пониженного 
слезоотделения. у некоторых больных наблюда-
ется глухота, сопровождаемая у маленького ре-
бенка глухонемотой. больные склонны к кожным 
и респираторным инфекциям, к гипертермии в 
результате нарушения терморегуляции, которая 
может быть причиной летального исхода и ум-
ственной отсталости [5–11]. также наблюдались 
случаи данной патологии с преимущественным 
поражением нервной системы (резидуально ор-
ганическое поражение цнс, ликворная киста 
правой височной области, симптоматическая 
эпилепсия) [12].
лечение больных детей с эктодермальной 
ангидротической дисплазией, как, впрочем, и 
при многих других наследственных синдромах 
является паллиативным: оптимизация микро-
экологических условий, предупреждающих раз-
витие гипертермических состояний; постоянное 
использование увлажняющих кожных кремов; 
проведение курсов иммуномодулирующей тера-
пии с целью профилактики инфекционных ос-
ложнений. поскольку состояние больного ухуд-
шается в летние месяцы вследствие высокой 
температуры воздуха, а также инсоляции, про-
воцирующей лихорадку и усиливающей сухость 
кожи, то в этот период необходимо сокращать 
до минимума время пребывания на улице, рас-
ширять питьевой режим. дополнительное ув-
лажнение кожи и профилактика перегревания 
организма могут достигаться обертываниями 
влажной простыней. исправление врожденной 
аномалии зубов возможно с помощью протези-
рования [4]. основным направлением систем-
ного лечения является применение н1 анти-
гистаминовых блокаторов II поколения, так как 
они не проникают через гематоэнцефалический 
барьер, могут применяться длительно и с одно-
кратным приемом в течение дня, однако паци-
ентам раннего возраста в сочетании с проявле-
ниями атопического дерматита при выраженном 
зуде возможно назначение н1 антигистамино-
вых блокаторов I поколения для легкого седа-
тивного эффекта. в качестве физиотерапев-
тических методов лечения применяется uVa1 
(340–400 нм) в острой стадии, при обострении, 
тяжелом течении 3–5 раз в неделю 6–12 недель 
и узкополосная uVB (311–313 нм) при хрониче-
ском течении заболевания. помимо помощи в 
улучшении состояния кожного покрова, такие 
пациенты должны своевременно, по мере не-
обходимости, получать симптоматическую тера-
пию у смежных специалистов (пульмонолог, га-
строэнтеролог и др.) [13].