Dermatovenerologiya va estetik tibbiyot

27
обмен опЫтом
нейрофибромина приводит к началу опухолевого 
процесса. заболевание наследуется аутосомно-
доминантно и относится к группе факоматозов 
с высокой пенетрантностью и вариабельной экс-
прессивностью.
болезнь Реклингаузена характеризуется вы-
раженным полиморфизмом клинических про-
явлений, в том числе среди родственников 
I степени родства, прогрессирующим течением, 
вовлечением в патологический процесс многих 
органов и систем, а также высокой частотой тя-
желых осложнений, в том числе приводящих к 
летальному исходу, так как может развиться ле-
гочно-сердечная недостаточность, связанная 
со скелетными аномалиями, существующими с 
рождения и прогрессирующими в течение жизни, 
а также усугубляющимися под влиянием даже 
незначительных травм [10–13]. кроме того, воз-
можно злокачественное перерождение нейро-
фибром, которое наблюдается в 70 % случаев 
у подростков и в 20–30 % случаев у пациентов 
старше 20 лет [14, 15].
необходимо подчеркнуть, что степень выра-
женности клинических проявлений заболевания 
у разных больных неодинакова и колеблется в 
широких пределах: от немногочисленных круп-
ных или мелких, по типу веснушек, пигментных 
пятен и единичных мелких кожных и подкожных 
нейрофибром до огромного, исчисляемого сотня-
ми количества нейрофибром или крупных плек-
сиформных нейрофибром. при этом характер 
течения и быстроты прогрессирования нейрофи-
броматоза I типа у разных больных неодинакова. 
так, у отдельных больных в течение многих лет 
отмечается стабильность кожных проявлений 
дерматоза, у других – быстрая диссеминация и 
увеличение числа и размеров нейрофибром, ко-
торые могут возникать и в других органах и тка-
нях [2, 4, 5].
на основании клинических проявлений ней-
рофиброматоз I типа подразделяется на четыре 
клинических варианта [1]:
– с преобладанием нейрофибром и малым 
количеством пигментных пятен как крупных, так 
и по типу «веснушек»; с преобладанием крупных 
пигментных пятен и малым количеством дерма-
тофибром; 
– с мелкими пигментными пятнами типа «вес-
нушек» в сочетании с крупными пятнами без или 
с единичными нейрофибромами;
– смешанный вариант.
одним из возможных механизмов, задей-
ствованных в обострении и прогрессировании 
клинических проявлений нейрофиброматоза 
I типа является иммунная система, которая, в 
первую очередь, осуществляет надзор за кле-
точными элементами, в том числе и атипичны-
ми [16, 17]. Gerosa P.l. et al. [16] отметили на-
личие при нейрофиброматозе хронического 
воспаления, приводящего к развитию фибро-
за, ассициированного с ростом нейрофибром. 
jonhson м.д. et al. [18] обнаружили в нейро-
фибромах инфильтраты, состоящие из т- и 
в-лимфоцитов, макрофагов и тучных клеток, 
причем их соотношение находилось в прямой 
зависимости от иммунного ответа на опухоле-
вой антиген. с показателями клеточного имму-
нитета тесно связана цитокиновая система, ко-
торая определяет варианты иммунного ответа. 
одним из основных патогенетических звеньев 
при нейрофиброматозе являются нарушения 
иммунной системы, а именно девиация цитоки-
нового статуса по пути Th1-типа, где ведущая 
роль отводится фактору некроза опухоли-аль-
фа. однако противоречивые данные по поводу 
уровней интерлейкинов говорят о недостаточ-
ной изученности данного вопроса. следует ука-
зать, что существуют разнообразные цитокины, 
способные приводить к иммунологическому 
дисбалансу: провоспалительные (ил-1, ил-6, 
Фно-α), противовоспалительные (ил-4), имму-
норегуляторные цитокины (ил-2, иФн-γ), сд4+, 
опосредующие Th2 (гуморальный) тип иммун-
ного ответа, фактор роста и др. 
на основании вышеуказанных данных пред-
ставляется целесообразным изучение иммунного 
и цитокинового статуса у больных нейрофибро-
матозом I типа, что раскроет механизмы прогрес-
сирования дерматоза и расширит возможности 
антицитокиновой терапии.