Дерматоонкология ( злокачЕсТвенные новООбРАзОвания кожИ, пЕРвИчНые лимфОМы кожИ )

132
Лимфоматоидный папулез (ЛП)
относится 
к подгруппе CD30+ лимфопролиферативных 
заболеваний с частотой встречаемости 1,2–1,9 
на 1 млн человек.
Особенностями клиники являются хрони-
ческое длительное течение, незначительные 
субъективные проявления, папулезный, па-
пулонекротический или нодулярный харак-
тер высыпаний, склонность к спонтанному 
регрессу (обычно в течение 2–8 недель) с 
формированием рубчиков. Высыпания рас-
полагаются преимущественно на туловище и 
проксимальных отделах конечностей, а также 
ягодицах, реже – на лице и других участках; 
количество высыпаний может быть различным 
(рис. 2.2.22–2.2.24). ЛП у 10,0–12,0 % пациентов 
сочетается с другими типами лимфом: гри-
бовидным микозом, CD30+ анапластической 
крупноклеточной лимфомой кожи, болезнью 
Ходжкина, кроме того, возможна трансфор-
мация ЛП в более злокачественные варианты 
Т-клеточной лимфомы кожи.
Патоморфологически в зависимости от ха-
рактера клеток, составляющих инфильтрат, вы-
деляют три гистологических типа: А, В и С. ЛП 
типа А характеризуется наличием клиновидного 
неэпидермотропного инфильтрата из анапла-
стических лимфоидных клеток, малых лимфо-
цитов, гистиоцитов, эозинофилов и нейтрофи-
лов. Атипичные клетки рассеяны или образуют 
небольшие скопления. Тип В гистологически схо-
ден с грибовидным микозом, анапластические 
клетки встречаются редко. Тип С морфологиче-
ски сходен с анапластической крупноклеточной 
лимфомой. Атипичные клетки имеют иммуно-
фенотип CD3+, CD4+, CD43+, крупные анапла-
стические клетки экспрессируют маркер CD30. 
Пролиферирующий злокачественный клон 
лимфоцитов удается обнаружить в 60–80 % слу-
чаев. Процесс регрессирует при проведении 
специфической терапии, однако в большин-
стве случаев через несколько месяцев забо-
левание рецидивирует, 5-летняя выживаемость 
составляет 100 %.
Рис. 2.2.21. Модифицированная шкала оценки тяжести поражения кожи
у больных Т-клеточными лимфомами кожи