Дерматоонкология ( злокачЕсТвенные новООбРАзОвания кожИ, пЕРвИчНые лимфОМы кожИ )

Оснащение патоморфологических подразделений
клинико-диагностической лаборатории кВу и клиники научных организаций,
учреждений высшего профессионального и дополнительного
профессионального образования
Приложение № 17
Приложение № 23
Наименование оснащения (оборудования)
Микротом ротационный или санный
Микротом ротационный или санный 
Микроскоп стандартный лабораторный
Микроскоп стандартный лабораторный
Термованна для расправления гистологических срезов 
Термованна для расправления гистологических срезов
Нагревательные столики для сушки парафиновых срезов Нагревательные столики для сушки парафиновых срезов
Термостат
Термостат
Ламинарный шкаф
Аппарат для вакуумной проводки (обработки) тканей
Горелка спиртовая
Аппарат для заливки тканей в парафин
Облучатель бактерицидный
Аппарат для автоматической окраски препаратов
Набор дозаторов одноканальных
Криостатный микротом
Бытовой холодильник
Иммуногистостейнер
Весы электронные
Лазерный сканирующий конфокальный микроскоп для исследо
-
ваний 
in vitro
рН-метр
Световой микроскоп, оснащенный цифровой камерой
Анализ перечня лабораторного оборудова-
ния свидетельствует, что в КВУ возможны орга-
низация и проведение только патоморфологи-
ческих исследований пораженной кожи, тогда 
как в аналогичной лаборатории клиники науч-
ной организации предполагается осуществле-
ние иммуногистохимических исследований 
(иммунофенотипирование), необходимых для 
верификации диагноза ПЛК и определения 
вида лимфомы.
Таким образом, действующие норма-
тивные документы содержат возможность 
оказания амбулаторно-поликлинической и 
стационарной помощи больным на стадии 
диагностики возможной ПЛК, что относится к 
категории пациентов, «требующих сложного 
диагностического поиска», тогда как лечение 
пациентов с установленным диагнозом ПЛК 
невозможно в условиях учреждений дермато-
венерологического профиля и даже в научных 
клиниках ни в стационарном, ни в амбулатор-
ном режиме.
Описанные нормативные условия оказания 
специализированной медицинской помощи 
по профилю «дерматовенерология» приве-
ли к тому, что контингент больных с ПЛК, в том 
числе с установленными диагнозами ГМ, лим-
фоматоидный папулез и др., даже на ранних 
стадиях развития заболевания, оказался вне
компетенции специалистов-дерматовенеро-
логов, а пациенты были вынуждены обращать-
ся в территориальные медицинские органи-
зации, оказывающие помощь по профилю 
«онкология» и «гематология».

---

158
Оценивая сложившуюся ситуацию, многие 
специалисты отмечают, что в случае, когда для 
оказания медицинской помощи пациенты с 
данной патологией были направлены к онколо-
гам на этапе первичного обращения и на ран-
них стадиях заболевания, часть больных из-за 
отсутствия убедительных гистологических при-
знаков опухолевой прогрессии оставалась со-
всем без лечения, что в некоторых случаях спо-
собствовало прогрессированию заболевания. 
Другим больным ПЛК, с более четкими гистоло-
гическими признаками опухолевого процесса в 
ранних стадиях развития заболевания, назнача-
лось неоправданно агрессивное лечение (на-
пример, курсовая полихимиотерапия) в случаях, 
когда оно не требовалось. Такой подход приво-
дил к ухудшению общего состояния пациентов, 
драматическому снижению качества их жизни, 
формированию множества ятрогенных ослож-
нений; наблюдалось увеличение числа случаев 
с одновременными Т- и В-клеточными пролифе-
рациями, лейкемиями от СНОР-терапии, что, 
очевидно, также связано с ошибками в выборе 
тактики лечения [1; 2; 4; 12].
В 2014 г. были разработаны и опубликованы 
«Российские клинические рекомендации по 
диагностике и лечению лимфопролифера-
тивных заболеваний», где в главе, посвященной 
первичным кожным лимфомам, определены 
необходимые параметры клинической, пато-
морфологической диагностики ПЛК, иммуно-
гистохимические маркеры, обязательные для 
верификации основных разновидностей ПЛК 
Т-клеточного генеза: ГМ, синдром Сезари, лим-
фоматоидный папулез, анапластическая круп-
ноклеточная лимфома кожи (АКЛК). В 2015 г. 
Российским обществом дерматовенерологов 
и косметологов, Российским профессиональ-
ным обществом онкогематологов и Нацио-
нальным гематологическим обществом были 
разработаны «Федеральные клинические ре-
комендации по ведению больных лимфома-
ми кожи» [http://www.cnikvi.ru/docs/clinic_recs/
bolezni-kozhi-i-pridatkov-kozhi/].
Указанные рекомендации соответствуют та-
ковым, разработанным гематологами.
В рекомендациях изложены подходы к кли-
нической, пато- и иммуногистохимической ди-
агностике ПЛК на различных стадиях развития 
заболевания, акцентируется необходимость 
комплексной клинико-лабораторной оцен-
ки данных, показаны градации стадирования 
Т-ПЛК, подчеркивается необходимость допол-
нительных инструментальных данных для выяв-
ления экстракутанных поражений.
В разделе, посвященном терапии ПЛК, чет-
ко выделена терапия ранних стадий (IA–IIA) 
ГМ: в настоящее время для ранних стадий ГМ 
консервативный подход с применением на-
ружной терапии (НТ) является предпочитае-
мым лечением первой линии. Для пациентов в 
IA стадии с небольшими очагами поражения 
кожи допускается тактика «наблюдай и жди» 
под строгим контролем врача.
У пациентов с IA, IB и IIA стадиями исполь-
зуются следующие виды НТ: топические глюко-
кортикостероидные препараты; узковолновое 
ультрафиолетовое облучение спектра В 311 
нм; ПУВА-терапия; локальная лучевая терапия, 
а также тотальное облучение кожи.
При отсутствии или недостаточном эффек-
те НТ для терапии второй линии при ранних 
стадиях ГМ могут использоваться: ретиноиды; 
интерферон-α (IFN-α), в том числе в комбина-
ции с ПУВА, ретиноидами и химиотерапией; 
метотрексат 25–75 мг в неделю.
Контекстный анализ обоих приведенных ис-
точников четко показывает, что терапия больных 
ранними стадиями ГМ (IA, IB и IIA) в подавляю-
щем числе случаев может проводиться исклю-
чительно в условиях учреждений дерматовене-
рологического профиля. В то же время новые, 
современные Стандарты оказания медицин-
ской помощи больным ПЛК на ранних стади-
ях развития, включая первичную медико-сани-
тарную специализированную (амбулаторно), 
специализированную в условиях стационара и 
дневного стационара, не разработаны.