Мавзунинг қисқа тавсифи
Буйракларнинг Аутосом-доминантли поликистоз касаллиги кичик,аммо
охирида кескин кўпаядиган буйрак касалликларининг охирги босқичидир.
Цилиопатиялар ёки цилио-центросом комплекларнинг нуқсонлари
буйракнинг асосий кистоз касалликларининг асосида ётадилар, уларга
буйракларнинг поликистозкасалликлари (аутосом-доминантли ва аутосом-
рецессив формалари), медулляр буйракнинг кистоз касалликлари -
нефронофтиз.
Бирламчи эпителиал ҳужайралар тукчаларнинг Дисфункцияси ионлар
оқимининг ўзгаришига ва пролиферация ўзгаришига
олиб келиб,кисталар
пайдо бўлишига замин яратади.
структуравий-функционал принципларга қараб,буйракларнинг иккита
асосий диффуз касалликлар гуруҳлари бўлади: гломерулопатиялар ва
тубулопатиялар, улар ирсийланувчи ва орттириб олинган бўладилар.
Гломерулопатиялар асосида фильтрация бузилиши ётади – булар
коптокчаларнинг бирламчи ва энг кўп зарарланадиган касалликларидир.
гломерулопатияларга гломерулонефрит,
Ортириболинган буйрак
амилоидози, ирсийланувчи гломерулопатияларга – ирсийланувчи нефрит,
оилавий нефропатик амилоидоз киради.
Нефросклероз буйракларнинг кўп касалликларини тугатиб,сурункали
буйрак етишмовчилиги касаллигининг асосини ташкил этади.
Гломерулонефрит
–
инфекцион-аллергик
ёки
этиологияси
аниқланмаган касаллик бўлиб,асосида иккитомонлама диффуз ёки ўчоқли
,йирингсиз коптокчалар яллиғланиши (гломерулит) ётади,ва ўзига хос буйрак
ички ва ташқи симптомлари бўлади. Буйра ички симптомларга олигурия,
протеинурия, гематурия, цилиндрурия, буйрак ташқи симтомларга – артериал
гипертония, чап қоринча гипертрофияси , диспротеинемия, отеки,
гиперазотемия, уремиялар киради . Гломерулонефрит бирламчи ёки
иккиламчи бўлади. Этиологияси бўйича бактериал ва абактериал, патогенези
бўйича – иммунологик
асосланган ва асосланмаган, иммунопатологик
механизми бўйича иммунтизимли, антитаначали бўлади. Кечиш томонидан
ўткир,ўткирусти,сурункали, ва терминал гломерулонефрит (иккиламчи
бужмайган буйраклар).
Ўткир гломерулонефритда кўпинча интракапилляр пролифератив
гломерулонефрит назарда тутилади. Ўткир гломерулонефритдаги буйракдаги
ўзгаришлар кўпинча тўла қайтарилувчи бўладилар.аммо баъзи ҳолатларда
улар кўп йилларга сақланиб қоладилар,бунда ўткир гломерулонефритни
сурункали шаклга ўтгани назарда тутилади.
Ўткир устки гломерулонефритда , кўпинча уни тез ривожланадиган ёки
ёмон сифатли деб аташади,буйрак ўзига хос шаклга келиб қолади. Ўткир устки
гломерулонефритнинг Морфологик эквиваленти экстракапилляр продуктив
гломерулонефритдир. Этиологииси бўйича Ўткир
устки гломерулонефрит
бактериаль (кўпинча, стрептококклардан кейин) ва абактериал бўлади. Асосан
у иммунологик бўлади,кўпинча иммунн тизимли, лекин антитаначали
шикастланиш механизми ҳам бўлиши мумкин (Гудпасчер синдромида).
Сурункали гломерулонефритни ўткирининг охири деб санаб бўлмайди.
Бу этиологияси бўйича кўпинча абактериал, имиунологик асоаланган,
кўпроқ иммун тизимли алоҳида касаллик. Сурункали гломерулонефритнинг
бир нечта морфологик шакллари бўлади: мезангиал, мембраноз,
фибропластик.
мезангиаль
гломерулонефритнинг
орасида
кўпроқ
мезангиопролифератив
гломерулонефрит
кузатилади.
коптокчалар
капиллярининг базал мембраноз нефропатиядаги
электрон микроскопияда
ўрганилганда
мембраноз
трансформация
кузатилади.
Мембраноз
трансформация гломеруляр фильтрнинг ўтказувчанлигини тез ошиши билан
кузатилади, бу эса протеинурия ва нефротик синдромгача олиб келади.
Hефротик
синдром
–мембраноз
гломерулонефритнинг
асосий
кўриниши,шунинг учун уни бошқача қилиб катталарнинг бирламчи
идиопатик нефротик синдроми деб аташади.Фибропластик гломерулонефрит
бошланғич шакл бўлиб,унда склеролитик жараёнлар устун бўлади
(бужмйишнинг
боши). Сурункали гломерулонефритнинг оқибатида
буйраклар бужмайиши кузатилади (иккиламчи бужмайган буйрак),бу эса ЎБЕ
ва уремияга олиб келади.
Буйракнинг кўп касалликлари бужмайиш ва асосий симптоми уремия
бўлган ЎБЕ билан тугайди. Уремия пайдо бўлиши организмда азотли
шлакларнинг ушлаб қолиниши (мочевина, сийдик кислота, креатинин),
ацидоз ва электролитик баланснинг чуқур ўзгаришлари билан кечади.
Уремиянинг патологик анатомияси– бу экстрареналь
экскретор тизимлар
(тери,
нафас,ҳазм
аъзолари,
сероз
қобиқларнинг)патологик
анатомиясидир.шиллиқ ва сероз қобиқларида фибриноз яллиғланиш,
ўпкаларда токсик шиш ёки фибриноз пневмония,терида тошмалар ва қрн