БОЛАЛАРДА ИЦЕНКО - КУШ ИНГ КАСАЛЛИГИ
Ицеико - Кушинг касаллигининг кслиб чикишига катор сабаблар мавжуд. Булар
гипофиз аденомасини. гипофиз кортикотрофлари гиперплазиясига олиб келувчи
гипоталамус томонидан коргикозрпин - рилизинг гормоннинг (ГнРГ) ортикча ишлаб
чикарилишини, АКТГ ва КРГнинг эктоник органлар (упка, ошкозон
ости бези, ичакларда)
ишлаб чикарилишини хам да буйрак усти безлари кортикал катлами усма.чарини
(аденомалар ва карциномаларни) уз ичига олади. Ицснко -Кушинг касаллиги термини
глюкокортикоидларнинг гипофил-а боглик гиперсекрецияси учун хос терминдир.
Гнпоталамик Ицснко - Кушинг касаллиги туфайли икки томонлама адреналэкгомияни
бошдан кечнрган беморлар вакт угиши билан яккол акс этган тсри пигментацняси
, Нельсон синдроми ривожланишини лслатувчи гипофиз усмасидан азият чекадилар. АКТГ
ишлаб чикаришни кодловчи ген шунингдск
р
- эндорфинларнн ва (3 -МСГхам кодлайди.
р
-эндорфинлар танкислиги ёки ортиклигининг клиник куринишлари хам номаълум.
р -
эндорфин эпдоген опиоидлар оилаларилан бирини
ифодалайди ва унинг МНСга
ажратилиши Офикни колдирувчи роль уйнайди ва гонадотропин - рилизинг гормон
(ГнРГ) ажратилишини тартибга солади. Гипофиз томонидан ишлаб чикдпадиган Р -
эндорфинларнинг физиологик вазифаси хозирга кадар номаълум. Демак, р - эндорфин ёки
р
- липотропин буйрак усти бсзларидан альдостерон ажралишини кучайтиришда роль
уйнайди. Кунинг устига
р
- эндорфинлар иммуп фаолиятнинг яширин (потенциал)
модулятори булиши мумкии ва МНСни нммун система
билан боглашда мухим рол
уйнаши мумкии. Harvey Cushingimnr оригинал кулёзмасида тавсифланишига, аутопсияда
саккиз бемордан учтасида пшофизнинг базофил аденомаси булгани аникланган. Шундан
иккитасида хромофоб аденома булган ва бир беморда гипофизда «адсноматоз»узгаришлар
булган. Ицснко - Кушинг касаллигида гипофиз адсномалари одатда кичик булади ва факат
10% беморларда диагноз куйиш чогида кенгайган турк эгари борлиги маълум булади,
Ханузга кадар Ицснко-Кушинг касаллигида гипофиз
зарарланишининг бирламчи
эканлиги ёки бу гипоталамус томонидан КРГиинг бир меъёрда ажратилмаслигига жавобан
иккиламчи экани хакидаги масала мунозарали бу;либ колмокда. Купчилик беморларда
гормонал на метаболии бузилишларининг тузалиши гипофиз аденомасининг олиб
ташланиши билан боглик. булади. Бундан ташкари Иценко-Кушинг касаллиги булган
беморларда экзоген КРГ ни куйиш га жавобан АКТГнинг хадцан зиёд ортиши кузатилади.
Гипофиз микроаденомаси олиб ташлангандан
сунг КРГ зардоб А К ТП
<1 ёки кортизолга
таъсир этишдан тухтайди. Ушбу кузатишлар Иценко-Кушинг касаллиги булган
беморларнинг купчилигида гинофиздаги узгаришлар бирламчи эканлигини тасдикдайди.
Шундай булсада, Lambertselall, базофил аденома олиб ташлангандан сунг«кушингоид»
р и вож лан и шин и тавси ф лаган.
Олиб
ташлангаи
тукималарни
гиегологик
тсктйриш
аденогипофизда
ва
нейрогипофизда
ба зо ф и л
хужайрадарнинг сочйлиб ётган уялари борлигини курсатади.
Иценко-Кушинг касаллиги булган баъзи беморларда куплаб микроаденомаларнинг ёки
гипериласгик базофил хужайралар уяларйнинг борлиги гипоталамуснинг патологияга
сабабчи эканипи курсатади. Шу сабабли бугунги кунда хам Иценко-Кушинг касаллигини
18
диагностикаеи катор муаммоларга л а. Иценко-Кушинг
касаллигининг диагностика
боскичлари 2-жадвалда курсатилган.
Инснко-Кушинг
касаллиги
диагиостикаси
куйидаги
мезоиларга
асосланади:
Глюкокортккоидлар гипсрсекрециясипинг клиник белгилари, кон зардобидаги кортизол
микдорининг ошиши ва кортизолнинг сут калик секрецияси ритми бузилиши.
К апа дексамстазон синамасидан кейин 17-гидрокортикостероидпар микдорининг
базал микдорига нисбатан 50%дан ортик пасайиши.
Иценко-Кушинг касаллигининг асосий даво
усули
кортикотролиномаларнииг
трансс()>сноидал сслектив микроаденом жтомия усули билан олиб ташлаш хисобланади.
Бу усулнннг кулаанилишидаги асосий чегирма - бу тажрибали нейрохирургнинг й^клиги
булиши мумкин.
Хирургик аралашувдан кейинги кайталанувчи гииеркортизолизмда
икки томонлама
адрсналэктомия билан Ски гипофизни нурлаш усулларини куллаш мумкин. Хирургик
усулини куллаш мумкин булмаган беморларда метиропон (1 1-р-гидроксилаза блокатори),
метатейн ва ципр
01ентадин алтернагив усулда кулланилнши вактинчалик самара бериши
мумкин.
2-жадвал
НЦКНКО - КУШ ИНГ КАСАЛЛИГИНИНГ ДИАГНОСТИК БОСКИЧЛАРИ
1. Гиперкортизолиз.мнинг клиник куринишлари: ссмириш,
кориндаги кизгиш
сгриялар,
мушакларнинг ингичкалашуви, терининг конталаш булиши, артериал
гипертензия, углеводларга толерантликнинг сусайшпи,
кайфият - тахсиятга оид
узгаришлар, аменорея - гирсутизм, остеонороз, акне, гипокалиемия;
2. Далиллар билан асоеланган (хужжатлаштирилган) гиперкортизолизм;
а) кичик декеаметазон синамасидан кейин: эрталабки 800 да кортизол микдори > 5
Do'stlaringiz bilan baham: 
