ГИПОФ ИЗАР ПАКАНАЛИК, ЭТИОЛОГИЯСИ,
НАТОГЕПЕЗИ, КЛИНИК МАНЗАРАСИ,
ДИАГНО СТИКА ИЛ ДАВОЛАШ УСУЛЛАРИ
Н аш им
(грскчадан
nanos
-
лакана)
буй
усишининг
оркала
кол мши
бнланхаракгерланади (катга ёшдаги эркакларда буй и 130 смдан. аёлларла эса 120 смдаи
кам булиши). Нанизм одамларда касаллик сифатида ёки бирор биркасалликнингсимитоми
сифатида намоён булиши мумкии.
Гипофизар
папизм - ирсий касаллик булиб, гипофиз олдинги булагидан секреция
килннадигаи усиш гормони со.матотромин (СТГ)нинг муглок ёки нмсбий етишмовчилнги
билан асослаигаи булиши мумкии.
Организмда усиш гормонииииг стишмовчилиги нафакат гипофиз зарарлаииши
билан, балки гипотаяамусда буладиганпаюлогнкжараёнлар натижаснда со.чатоЛиберии
сскрециясининг стишмовчилиги еки тулик ишлаб чикарилмаслнги билан хам б о т и к
булиши мумкии.
Этиология на патогенез». Купчилик беморларда СТГ сскрициясининг бузилиш
сабабкии аниклаш имкони булмайди Айрим холларда гипоталомус- гипофизар со\аиипг
органик зарарлаииши нанизмнинг этиологик ом и ли булиб хисобланади (бош мия
жаро.чатларн, кои куйилишлар.
томирлар ансвризмаси, ангиомалар, туберкулёз, сифилис
ва бошкалар).
Идиоиатнк нанизм- соматолибсриннинг етишмовчилнги билан асослаигаи булиши
мумкин. Гииотамус соханинг пагологнясн билан боглик булган СТГ етишмовчилнги
жигардаи сома: оме дин синтези бузнлишига олиб келади. Соматомедин таъсири остида
тогай тукималарида сульфатлар бирикиши кучаяди ва СТГ
таъсир механизмида асосий
омил булиб хисобланади.
Вундан ташкари, нериферик тукималарнинг СТГга нисбатап сезувчаилигииииг
сусайиши ёки нуколнши хам нанизмга олиб келнши мумкии
Дсярлн бсморларнинг ярмидан купрогида касаллик ирсий асослаигаи булади
Хозирги пайтда гипофизар нанизмнинг ва СТГ стишмовчилигининг куйидаги ирсий
формалари тафовут килинади:
1
Аутосом
рецессии белгилар билан авлоддан-авлодга утувчи гипофизнинг тугма
б^лмаслиги;
2.Аутосо\1
рсцсссив белгилар билан авлоддан авлодга утувчи - 1 тнплн
пан I ищи
1 итуитаризм
ёки
X
-
хромосома
билап
асослаигаи
I!
типлн
паитиноиигуи таризм,
3. 1 типли С П ниш алохида стишмовчилигида ёки аугосам-доминант белгилар бнлан
авлоддан авлодга утувчи II тип СТГ алохида етишмовчилнги:
4. Аутосом-реиессив белгилар билан авлоддан авлодга утувчи ёки Ларон изохланган
нанизми;
12
Хомила дакрида СТГ сскриииясишшг етишмовчилиги
буй усишига гаъснр
килмайди. Тугилганида бундай хомила соглом чакалоклардан фарк килмайди. Хомила
усишига онасинииг усиш гормоии етарли даражада таъсир курсата олади деган тахминлар
бор
Ирсий нангипопитуитаризм СТГ сскрсциясиниш етишмовчилиги билан бирга
бизта ёки бир нсча гипофиз троп гормонларининг, яъни гонадотроп, тнреозроп па
адренокоргикотрон гормонларнинг функционал бузилиши билан намосн булади.
СТГ етншмовчилигининг ирсий алохида I типи купрок учрайдн
ва одатда инсулин
етишмовчилиги ёки узок гипогликемия билан кечади.
Инсулин юборилгандан кейин бу гурухдаги беморларниж териси анча бужмайган
булиб экзоген усиш гормонига сезувчанлиги юкори булади Вупдай одамларда СТГ билан
герапия яхши иаф беради. СТГ етшимовчилигининг ирсий асосданган алохида II типи
конда инсулин микдорининг ошиб кстиши билан характерланадн. Бу гурухдаги
беморларда СТГ герапияга сезувчанлиги кам булиб териси соглом одамларникидан фарк
килмайди.
Ларон изох берган нанизм эса бсморлариинг кон зардобида
иммунореактив усиш
гормоии микдорининг купайиб ва саматомедин микдорининг камайиб кстиши билан
характерланадн.
Дсярли
кунчилик
беморларда
усиш
юрмонининг
юборишда
резистентлик кузатилади.
Do'stlaringiz bilan baham: