Субкомпенсация босқичи. Бу босқич компенсация ва декомпенсация босқичи ўртасида туради. Дастлаб касаллик кечиши компенсатор типда бўлади, белгилари аста-секин, лекин доимий ривожланиб боради. Бунда компенсация босқичидаги белгилардан ташқари камқонлик, гипотрофия, ахлат тошлари, кўкрак қафасининг деформациясига учраши мумкин. Болалар жисмоний ривожланишда ортда қола бошлайди.
Декомпенсация босқичи. Клиник кечишини ўткир ва сурункалига бўлиш мумкин. Ўткир декомпенсация бола тўғилгандан ривожланиб, пастки ичак тутилиши клиникаси шаклида кечади; меконий ажралмайди, газ чиқмайди, қорининг шиши прогрессив ривожланади. Ичаклар харакати кўзга ташланади, қусиш бўлади. Баъзи холларда сифонли ҳўқналар бемор ҳолатини яхшилаш мумкин.
Аввал айтиб ўтканимиздек, касалликнинг клиник кечиши аганглионар зонанинг узун-қисқалигига ва нерв тугунларининг нақадар ривожланганлигига боғлиқ. Компенсацияланган босқичи аганглиозни ректал шаклида, субкомпенсация ва декомпенсация босқичи эса ректопатоморфологик ўзгаришларга ҳам боғлиқдир.
Диагностика. Касалликни ташхисини қўйишда анамнезга эътибор бериш керак. Агар эркин ахлат ажралиши биринчи кунларда ёки биринчи хафтада бўлса, бу тўғма аганглионар белгисидир. Ташхис қўйишда тўғри ичакни бармоқ билан кўриш керак, бунда тўғри ичак ампуласи бўш, сфинктерлар тонуси сақланган бўлади. Рентгенодиагностика; қорин бўшлиғининг умуий (обзор) рентгенографияси вертикал ҳолатда қилишдан бошланади. Бунда пастки ичак тутилишидагидек кўп клойбер косачалари кўринади. Ирригограммада касалликнинг маҳсус белгиси; йўғон ичак дистал қисмини торайиши ва воронкага ўхшаб супрастенотик кенгайган кўринади. Янги тўғилган болаларда аганглионар зона билан юқоридаги ичак диаметри ўзгаришсиз бўлади. Уларни орасидаги фарқни 2-3 ойдан кейин аниқлаш мумкин. Касалликнинг ректал шаклини рентгенологик аниқлашда бир мунча қийинчилик тўғдириши мумкин, шунинг учун беморни тўғри ичагига барий сулфат эритмаси юборилган олд, кийшик ва ёнбош соҳадан рентгеноскопия қилиниб аганглионар зона топилиб, шу ҳолатда рентгенография қилинади.
Болаларда ирригографияда қўлланиладиган
контраст миқдори
-
Ёши
|
Контраст миқдори (мл)
|
Чақалоқларда
1 ёшгача
1 – 3 ёш
3 – 7 ёш
7 – 14 ёш
|
30-50
50-100
100-300
400-700
700-1500
|
Аниқ диагноз қўйишда ичакни маълум қисмлардан биопсия олиб, гистологик текшириш муҳим аҳамият касб этади.
Дифференциал диагностикаси. Гиршпрунг касаллигини қўйидаги касалликлар билан таққослаш мумкин.
1. Меконияли тиқин. Баъзида чақалоқларда меконий қотиб қолиб қисман ёки бутунлай тўғри ичакни ёпиб қўйиш мумкин, чақалоқда ахлат тутилиши кўзатилади. Тозаловчи ҳўқна қилингандан кейин -ичак тутилиши белгилари ўтиб кетади ва бошқа қайтарилмайди. Рентгенологик текширганда аганглионар зона кўзатилмайди.
2. Ичакни терминал қисми торайиши. Гиршпрунг касаллиги билан жуда кўп ўхшашлик белгилари тафовут қилинади; торайиш бўлганглиги ингичка ичак проксимал қисми ҳам худди йўғон ичак каби кенгайиб кетади, ахлат тутилиши, қоринни шишиши, рентгенологтк текширувда; йўғон ичакда кенгайиш кўзатилмайди, балки бир хилда ўзгармаган бўлиши тотал аганглиозга ҳам ўхшаб кетади. Функционал, гистохимик текширишлар бу касалликдан фарқлашимизга ёрдам беради.
Динамик ичак тўзилиши. Гиршпрунг касаллиги ўткир декомпенсация шаклига ўхшайди. Меконий нормал ҳолатда чиқади, 3-4чи кунлари ахлат тутилиши кўзатилади. Бу кўпинча чала тўғилган чақолоқлада кўзатилади. Косерватив даволаш давомида бу белгилар ўтиб кетади. Аниқ диагноз рентгенологик текширишдан кейин қўйилади.
Булардан ташқари, В1 витамини етишмаслигида, номахсус ярали қолитда дезентрияда, эндокрин безларининг касалликларида, баъзи дори-дармонларни нотўғри ишлатиш оқибатида (ганглиоблокаторларни), рухий касалликларда ҳам Гиршпрунг касаллигига ўхшаш белгилар намоён бўлади.
Давоси. Гиршпрунг касаллиги фақат жарроҳлик йўли билан даволанадиган касалликлар сафига киради. Болани эмизикли даврида радикал операцияларни ўтказиш унча мақсадга мувофиқ эмас: биринчи бу ёшдаги болаларни операциядан кейинги даврда парвариш қилиш ва операцияни техник жиҳатдан қийинлигини ҳисобга олиш керак. Лекин радикал операциянинг кечиктириш ҳолати бемор организмида иккиламчи ўзгаришлар пайдо бўлишига олиб келади. Шунинг учун радикал операциялар учун энг оптимал ёш 1-1,5 ёш ҳисобланади. Бунгача бемор уйда консерватив даволаниши керак.
Консерватив даво. Гиршпрунг касаллигида радикал операцияларга тайёрлашда консерватив даволашнинг ўрни каттадир. Бу хар доим ичакни ҳўқналар ёрдамида тозалаб туришга қаратилган. Ҳўқна 1 % ош тузи эритмаси, совун эритмаси ва ёглар билан қилинади. Тозаловчи ҳўқналар фойда бермаганда, сифонли ҳўқна қилинади. Сифонли ҳўқна ҳаким томонидан бажариладиган муолажа бўлиб, баъзи ҳолларда бемор онасига ҳам ўргатилади.
Услуби. Бола орқаси билан ётқизилиб, оёғини чаноқ-сон ва тизза бўғимида букилади, резинали дам хайдовчи найча вазеленга артилиб тўғри ичакка киритилади. Найча йўналишини кўрсаткич бармоқ билан назорат қилиб турилади. Баъзи ҳолларда найча торайган жойда букилиб қолиши ва ҳўқна пайти сув бирдан қайтиб чиқиши мумкин. Аганглионар жойдан найчани ўтганлигига ишонч ҳосил қилгандагина муолажани бошлаш керак. Сифонли ҳўқна қилганда ҳамиша юборилган суюқлик миқдори, чиққан сув суюқлик интоксикацияси келтириб чиқаради.
Ич қотган, ахлат тошлари ҳосил бўлган болаларда муолажа бошида фақат юборилган суюқлик билан ҳаво чиқади. Бундай ҳолларда муолажани 50-60 минут давомида 15-20 л суюқлик билан қайта-қайта ювмоқ лозим.
Суюқлик интоксикациясида боланинг нафас олиши тезлашади, оғиз-бурун учбурчагида кўкариш пайди бўлиб, хансирай бошлайди. Бунда шошилинч ҳолатда тўғри ичакка йўғонрок найча киритиб сўрилмаган суюқлик чиқариб ташланади, томир ичига 20-50 мл 20 % ли глюкоза, М-0 5-10 мл 20 % ли магнези сулфат эритмаси, 0,2 % ли новакаин эритмаси билан юборилиб, бемор қонида кислота-ишкор ҳолатини аниқлаш лозим, оғир ҳолларда бемор сунъий нафас олишга ўтказилиб, т-о 4 % ли натрий биокорбанат эритмаси юборилади.
Катта ёшдаги беморларда ични бўшатиш мақсадида вазелин ёки шафтоли ёғини 1 чой қошиқдан 3 маҳал ичириш мумкин.
Физотерапевтик муложалар: бемор қорни уқалаш асосан йўғон ичак йўналиши бўйича онаси томонидан ҳам бажарилиши мумкин. Даволаш гимнастикаси қориннинг олдинги девори мускулларини мустаҳкамлаш мақсадида қилинади.
Операция олди тайёргарлиги. Клиникада радикал операцияларга беморларни тайёрлашда қон ва сийдик умумий таҳлил, қон биохимияси, қон гуруҳи ва резуси омили, Зимницкий синамаси, умумий ва экскретор урография, қорин бўшлиги ва қорин орти аъзоларининг ультра товушли текшириши ўтказилмоғи лозим. Қолган таҳлиллари эса беморни индивидуал ҳолатига қараб белгиланади.
Гиршпрунг касаллигида 90 % ҳолларда беморларда инфекцион-алементар имконлик билан кескинлиги сабабли операциядан олдин (10-15 мл кг оғирликка) ҳисобдан бир гуруҳли қон, эритроцитар масса, умумий тиклаш мақсадида бир гуруҳли зардоб, витаминлар гуруҳи, 20 %ли глюкозани 10-15 кун мобайнида сифонли ҳўқна қилинади.
Оператив даволаш. Гиршпрунг касаллигида колостома қуйиш паллиатив операция ҳисобланиб, уни консерватив даволаш фойда бермаганда, бемор аҳволи оғирлаша берса қилинади.
Хозирги вақтда бир қанча операциялар мавжуд бўлиб, уларнинг мақсади йўғон ичакдаги аганглионер зонани ва қисман супрастенотик кенгайган жойни олиб ташлашга қаратилган.
Хозирги пайтда тиббиётда Дюамел-Баиров ва Соаве-Лёнюшкин операциялари кенг қўлланилади.
1. Дюамел-Баиров операцияси: Операция бирдан икки босқичда, ҳам қорин, ҳам оралиқ соҳасида қилинади.
Биринчи босқич: қорин бўшлиғи пастки ўрта қисми билан очилиб, сигмасимон ичак тутқичларидан ажратилади ва тўғри ичакка ўтар жойи чоклар билан боғланади. Параректал ёғ тўқимига 0,25 %ли новакаин эритмаси юборилгач, тўғри ичак орқа томонидан қорин парда очилиб, думғаза ва тўғри ичак орқаси оралиғидан йўл (тоннел) очилади. Тўғри ичакка олдиндан қўйилган чоклар пастида тикилиб, ўртасидан кесилади. Тўғри ичак ортиғи бир қават қилиб ичкарига қилиниб тикилади. Сигмасимон ичакка иккита чок ўшлагич қўйиб резинада қалпоқча кийдирилади.
Иккинчи босқич: тўғри ичак шиллиқ қавати 3 %ли йод ва спирт эритмаси билан зарарсизлантирган, бармоқ билан сфинктер кенгайтирилади. Орқа чиқарув тешиги иккала ёнбошида терига шиллиқ қаватга ўтар жойидан шиллиқ қават орқа қисмида кесилиб, бошқа қаватлардан ажратилади ва ўша жойдан тўғри ичакни орқа томонига ўтилади. Катта қисқич билан сигмасимон ичак пастга тортилади ва аганглионар зона қисман супрастенотик кенгайган жой кесиб олиб ташланади. Сигмасимон ичакни орқа қисми ярага тикилади, олдинги қисми эса тўғри ичакни қисмига чоклар билан махкамланади. Тўғри ичак орқа қисми ва сигма ичакни олдинги қисмидан ҳосил бўлган бўртмага Баиров томонидан конструкция қилинган винтли қисқич қўйилади.
Қорин бўшлиғи ёпилгач операция тугатилади.
2. Соаве-Лёнюшкин операцияси. Операция икки даврда ўтказилиб, биринчиси, икки босқичдан таркиб топган (қорин ва оралиқ) иккинчи операция эса биринчисидан кейин 12-14 кундан кейин қилинади.
Биринчи босқич. Пастки ўрта кесим билан қорин бўшлиғи очилгач сигмасимон ичак тутқичларидан ажратилади. Сигмасимон ичакни тутқичлар ажратиш худди Свенсон ва Дюамел операцияларига ўхшашу, лекин пастки қисм ажратилмайди. Бу усул тўғри ичак пастки артерияси ва нерв толаларини сақлаб қолишга ёрдам беради. Ичакни аганглионер зонаси биоэлектрик игналар билан тикилиб, аниқлангач икки усул билан ичакни очмасдан ва ичакни очиб шиллиқ қават ажратилади. Шиллиқ қават ажратиш то ташқи сфинктер жойлашган жойгача амалга оширилади.
Иккинчи босқич. Тўғри ичак шиллиқ қавати йод ва спирт эритмалари билан зарарсизлантирилгач, бармоқ билан сфинктер кенгайтирилади. Корцант қисқич ёрдамида ичак пастга туширилади, ўша қават тушган ичакни сероз ва мускул қаватини кетгули чоклар билан маҳкамланиб, ичак ичига ва ҳайдовчи найга 2-3 кунга қолдирилади. Қорин бўшлиғи тикилиб операция тўгалланади.
Орадан 12-14 кун ўтгач осилиб турган ичак қолдиғи кесиб олиниб кетгули чоклар билан шиллиқ қаватлар тикилади.
Операциядан кейинги давр. Бемор наркоздан чиққач ярим ўтирғич ҳолати берилади. Кенг таъсир доирасига эга бўлган антибиотиклар (5-10 кун) юрак қувватини оширувчи дорилар (2-3 кун) ва оғриқни қолдириш мақсадида морфин ёғи омнопон эритмаси 2-3 марта бемор аҳволига қараб қилиб борилади. Ичак ва парезини олдини олиш мақсадида 0,05 % прозерин эритмаси 0,1 мл х ёшига нисбатан схема билан, ҳар куни паранефрал блокада новокаин эритмаси қилиб турилади. Тана ҳарорати мутадиллашгач физотерапевтик муолажалар: УВЧ, калий йодид эритмаси билан электрофорез қорин соҳасига қўйилади.
Операциядан кейин 1-кун парентрал, кейинчалик оғиздан овқатлантиришга ўтказилади. Қовук ҳар куни фурацилин ёки реванол эритмаси билан ювиб турилади.
Дюамел-Баиров операциясидан кейин 1-кундан бошлаб винтли қисқич билан ичак қисилиб борилади. 10-11 кун наркозга учраган ичак ортиғи ўзилиб тушади.
Соаве-Лёнюшкин операциясидан кейинчалик ортиғи ҳар куни фурациллин билан ювилиб, Вешневский малҳами суркаб қўйилади. 7-8 кун беморга ювишга рухсат берилади., 12-14-кун иккинчи операция билан ичак ортиғи олиб ташланади.
Do'stlaringiz bilan baham: |