Портал гипертензия
Портал гипертензия - дарвоза венаси тизимида кон айланишини бузилиши ва босимни ошиши натижасида вужудга келадиган симптомокомплексдир. Дарвоза венаси тизимида босимни юкори булишига бир канча омиллар сабаб булади. Д.М.Гроздов ва М.Д.Пациора таснифи буйича портал гипертензиянинг куйидаги турлари фаркланади:
1. Жигар ичи шакли (уткир ва сурункали гепатитлар, жигар циррози, жигар веналарининг облитерацияланувчи эндо-флебити (Хиари касаллиги) ва жигар усмалари окибатида вужудга келади).
2. Жигардан ташкари шакли (дарвоза венаси ва унинг тармокларини нуксонли ривожланишлари, дарвоза венасининг тромбози ва турли усмалари, чандиклар билан босилиши окибатида вужудга келади).
3. Аралаш шакли (жигар циррозини турли сабаблар окибатида дарвоза венасини утказувчанлигини бузилиши билан бирга булиши натижасида вужудга келади).
Портал гипертензия дарвоза венаси тизимида узок вакт босимни баланд булиши окибатида ривожланади ва куп жихатдан портал тизим томирларини тузилиши, ундаги кон айланишининг хусусиятларига боглик булади. Дарвоза венаси тизимида кон айланишиши эса уз навбатида унга олиб келувчи конни микдори ичаклар перистальтикаси, корин бушлиги босими курсаткичлари, талокни кискариш кобилияти ва бошка бир канча омилларга боглик булади. Ушбу касалликни патогенезида дарвоза венаси тизимидаги томир-ларда клапанларни булмаслигини хам ахамияти каттадир, чунки жигар оркали кон айланиши бузилган холларда конни оркага кайтишига тусик булмайди. Нормада портал босим 60-120 мм.сув устуни атрофида булса, касаллик вактида босим 300-400 мм.сув устунигача кутарилади. Дарвоза венасида узок вакт босимни баланд булиб туриши конни турли коллатерал веналар оркали ковак веналарга окишини тезлаштиради. Ушбу коллатерал кон окиш йулларига куйидагилар киради:
а) гастроэзофагеал йул - ошкозон ва кизилунгач кардиал кисми веналари ковургалараро, ток ва ярим ток веналар оркали юкори ковак вена билан туташади.
б) геморродиал йул - портал вена тизимига кирувчи пастки мезентерал венанинг тармоги булган юкори геморродиал вена
веналар билан туташади.
в) киндик атрофи веналари орасидаги анастомозлар оркали
г) ошкозон-ичаклар веналари билан корин орти ва медиастинал веналар орасидаги анастомозлар оркали.
Узок муддат босимни баланд булиши окибатида портал тизимга тегишли веналар девори тузилиши бузилади, ингичкалашади. Окибатда эса томирлар девори осонгина эрозияга учрайди ва ёрилади. Кизилунгачнинг кардиал кисми ва ошкозон веналарига кушимча омил сифатида ошкозон ширасини таъсири бу жараённи тезлаштиради. Шунинг учун бу томирлардан кон кетиш энг куп учрайди. Жигар фаолиятини бузилганлиги эса кон ивиш тизими ишини бузилишига олиб келади. Шу сабабдан, портал гипертензияда кон кетиш давомий ва куп микдорли булади.
Клиникаси. Касалликнинг жигар ичи шаклида беморлардан анамнез йигилганда купинча уларни вирусли гепатит билан касалланганликлари аникланади. Клиник куринищида биринчи уринга жигар хасталиги аломатлари ташланади. Болалар камкувватликка, тез чарчашларига, озиш, коринда огрик,корин хажмини катталашиши (дастлабки вактларда ичаклар атонияси, кейинчалик эса асцит хисобига), кунгил айниши, эпигастрал сохада огирлик ва бош огришига шикоят киладилар. Тери копламлари курук, ва окимтир булади. Жигар хасталиги огир булган холларда тери ва шиллик пардаларни саргайиши, унда томирли "юлдузчалар" кузатилади. Жигарни катталашиши ва унинг консистенцияси касалликнинг боскичига боглик булади. Касаллик бошида жигар бир оз катталашган, юзаси эса силлик, булади, кечки боскичларида эса жигар катталашмаган, баъзан эса кичрайган, каттик юзаси эса дагал булади.Одатда талок, катталашган булади. Тахлилларда богланмаган билирубин хисобига умумий билирубин микдорини ошиши ва кон зардобида оксил микдорини камайиши кузатилади. Шунингдек, бу тоифадаги беморларда анемия (камконлик) аломатлари хам булади. Жигардан ташкари шаклида касаллик белгилари анча барвактрок пайдо булади. Касалликнинг дастлабки белгиси спленомегалия (талокни катталашиши) ёки тусатдан бошланувчи кизилунгач-ошкозон веналаридан кон кетишдир. Кон кетмаган холларда болаларнинг умумий ахволи унчалик бузилмайди. Жигар катталашмаган, юзаси силлик, корни эса талок хисобига катталашган булади. Кон тахлилларида камконлик,лейкопения ва тромбоцитопения кузатилади. Бу холатга гиперспленизм дейилади. Кон кетиш бошлангач, унинг микдорига караб, одатда, талок, кичрайиб боради. Касалликнинг аралаш шаклида клиник белгилар жигар ичи шаклига ухшайди.
Диагностикаси. Касалликка диагноз куйиш анамнез, клиник белгилар, кон тахлиллари, жигар синамалари ва махсус текшириш усуллари (ошкозон ва кизилунгачни рентгенологик текшириш, ректоромоноскопия, спленомонометрия, спленопортография, гепато-номонометрия, жигарни пункцион биопсияси, гаммасцинтиграфия, геогепатография ва бошкалар) натижалари асосида амалга оширилади. Кизилунгач ва ошкозонни рентгенологик текшириш учун беморга барий буткаси берилиб, уша захоти вертикал ва горизонтал холатларда рентген сурати олинади. Бунда кизилунгач веналарини варикоз кенгайганлигини, улар контурларини аник, булмаслиги, турли шакл ва катталикдаги тулишиш дефектларини куриш мумкин. Ректоромоноскопияда эса геморроидал веналарнинг кенгайганлигини куриш мумкин. Портал босимни ва дарвоза венаси тизимидаги веналарнинг холатини аниклаш максадида спленомонометрия, спленопортография, гепатомонометрия, портогепатография, киндик веналарини пункция килиш ва пункцион биопсия каби текшириш усуллари утказилади.
Даволаш. Портал гипертензияни даволашда консерватив ва жаррохлик усуллари кулланилади. Касаллик белгилари яккол намоён булган холларда тушак тартиби, механик ва химик жихатдан осон парчаланадиган озик, моддалари (овкат кайнатилган ва бугда пиширилган булиши керак), таркибида куп микдорда калий тузлари булган мевалар берилиши (жигар касалликларида калий етишмовчилиги булади) тавсия килинади. Беморларга уткир ва таъсирловчи озик моддаларини истеъмол килиш таъкикланади. Шунингдек, касалликнинг кандай боскичда булиши дан катъий назар, касалларга ут хайдовчи (маккажухори попуги, холосос), спазмолитиклар (нош-па, платифиллин) ва В гурухдаги витаминлар берилиши керак. Иммунодепрессив даво максадида жараённи фаоллиги ва жигар етишмовчилигини хисобга олган холда гормонлар (преднизолон, триамцинолон) бола ёшига мос микдорда берилиши хам тавсия килинади. Сурункали фаол гепатит ва жигар циррозида инфузион даво максадида вена ичига глюкоза-тузли эритмалар ва оксил моддалари (альбумин) томчилаб юборилади. Гемотрансфузиялар эса курсатмалар буйича амалга оширилади. Шиш-асцитик синдроми булганда суюкликлар кабул килиниши чекланган холда, диуретиклар хам берилади.
Портал гипертензияни жаррохлик усуллари билан даволаш кенг микёсли булиб, уларни М.Д.Пациора (1974) максадлари буйича 5 гурухга булади:
1. Корин бушлигидаги асцитик суюкликни йукотиш ёки камайтиришга каратилган тадбирлар. Буларга корин бушлигини пункцияси, уни дренажлаш, корин бушлиги билан сон веналари ёки сийдик пуфаги орасида анастомозлар куйиш киради.
2. Портал тизимдан кон окиб кетувчи янги йуллар хосил килиш. Буларга оментопексия органопексия ва портокавал анастомозлар киради.
3. Портал тизимга кон келишини камайтиришга каратилган усуллар. Буларга спленэктомия, артерияларни боглаш ва бошкалар киради.
4. Ошкозон ва кизилунгач веналари билан дарвоза венаси тизимига кирувчи бошка веналар орасидаги алокаларни узишга каратилган усуллар. Буларга ошкозон ва кизилунгач веналарини боглаш, Таннер операцияси, ошкозон проксимал кисми ва кизилунгачни дистал кисмларини резекция килиш каби операциялар киради.
5. Жигарни тикланиши ва жигар ичи артериал кон айланишини кучайтиришга каратилган усуллар. Буларга жигар резекцияси, умумий жигар артериясини периартериал неврэктомияси, артериопортал анастомозлар киради.
Ушбу операциялар техник жихатдан анча мураккаб булиб, улар махсус адабиётларда тулалигича ёритилган.
Портал гипертеизияда кизилунгачнинг варикоз кенгайган веналаридан кон кетиш ва унда шошилинч ёрдам курсатиш. Портал гипертензияда кузатиладиган энг огир ва куп учрайдиган асоратлардан бири бу кизилунгачнинг варикоз кенгайган веналаридан кон кетишидир. Ушбу касалликда кизилунгач веналаридан кон кетишининг асосий сабаблари куйидагилардан иборат:
1. портал тизимга кирувчи веналарда кон босимини кескин ошиб кетиши ва натижада томирлар деворини ингичкалашиши.
2. ошкозон ва кизилунгач шиллик каватида кон айланишини бузилиш натижасида эрозия ва яра куринишидаги узгаришларни булиши.
3. Кон айланишини бузилиши натижасида узгарган шиллик кават ва унинг томирларига кислота-пептик омилни таъсири.
4. жигар хасталиги окибатида кон ивиш фаолиятини ёмонлашиши. Купчилик холларда бу омилларни биргаликда таъсири натижасида огир кон кетишлар кузатилади.
Педиатрия амалиётида асосан портал гипертензиянинг жигардан ташкари шакли купрок кизилунгач веналаридан кон кетишига сабабчи булади. Шуниси кизикарлики, жигардан ташкари шаклида кизилунгач веналаридан кон кетиш амалий жихатдан касалликнинг энг дастлабки белгиси хам булади.
Клиникаси. Беморларнинг ахволи кон кетишдан 1-2 кун аввал аста-секинлик билан огирлаша боради. Камкувватлик, лохаслик, баъзан.эпигастрал сохада огрик, кунгил айниши кузатилади, тана х.арорати 39-40°С гача кутарилади. Бу белгилар кучая боради, тери ва шиллик, каватлар окаради, ташналик ва огизда, лабларда куриш кузатилади. Жигар циррози бор беморларда куз склераси ва терида сариклик пайдо булади. Пульс тезлашади, унинг туликлиги ва таранглашиши сусаяди, кон босими курсаткичлари эса пасаяди. Секинлик билан беморларда геморрагик шок клиникаси ривожланади. Куп микдорда кон аралаш кусиш "кофе куйкаси"га ухшаш булган кон аралаш кусиш; бу касалликка айнан хос булган белгидир. Бундай кусишлар кун давомида бир неча марта такрорланиши мумкин, бу эса бола ахволини кескин ёмонлашишига олиб келади. Бадбуй хидли корамтир ахлат ажралади. Ичакларда конни парчаланиши ва уни организмга сурилиши окибатида уз-узини захарлаш кучаяди ва бемор бола ахволи янада огирлашади.
Диагностикаси. Агарда беморларда сурункали гепатит, жигар
циррози белгилари яккол булса ёки шу беморларда аввал хам кизи-лунгачдан кон кетишлар кузатилган булса, бу холларда диагноз куйиш бир мунча осонлашади. Лекин, портал гипертензиянинг жигардан ташкари шакли ёки "соглом" болада тусатдан кон аралаш кисиш кузатилса, бундай холатларда кон кетиш сабабини аниклаш анча кийинлашади. Бундай вактларда портал гипертензиянинг бевосита белгилари: корин ва кукрак олдинги девори веналарини кенгайиши, талокни катталашиши ва бошка белгиларга эътибор берилиш керак. Кон кетиш бошлангач талок бир оз кичрайса хам у деярли хамма холларда тахлилларда эса характерли узгаришларни куриш мумкин. портал гипертензияда кизилунгач веналаридан кон кетганда диагноз куйишга энг куп ёрдам берадиган усул бу - эндоскопик текшириш усулларидир. Шошилинч холда утказилган эзофагогастроскопия (хатто кон кетиш энг авжига чикканда хам) нафакат диагноз куйишга, хатто конни тухтатишга хам ёрдам беради. Бу усул ёрдамида кизилунгачнинг варикоз кенгайган веналарини ва кон кетаётган томирни аник куриш мумкин. Шунингдек, шошилинч холатда утказилган контрастли рентгенологик текшириш ёрдамида хам диагнозга аниклик киритишга имконият яратилади.
Бошка касалликлар билан киёслаш. Кусиш билан кечадиган ошкозон ва 12 бармокли ичак яраси касаллиги портал гипертензиядан фарк килиб, узига хос "ярали" анамнезга эга булади, шунингдек яра касаллигида эпигастрал сохада огрик булади, портал гипертензия учун эса огриклар характерли эмас.Умуман айтганда болаларда ошкозон ва 12 бармокли ичак яра касаллигида профуз кон кетиш жуда кам учрайди. Баъзи холларда узок, вакт гормонлар олган болалар ошкозонда пайдо булган уткир яралардан кон кетишини кузатиш мумкин. Лекин, гормонал яралар булганда унинг перфорация асорати купрок. учрайди, агарда кон кетиш кузатилса хам узига хос "гормонал" анамнезни булиши диагнозни аник куйишга ёрдам беради. Диафрагманинг кизилунгач тешиги чурраларида хам кон билан кусиш кузатилсада, ушбу асаллик белгилари анча барвактрок намоён булади. Ундан ташкари диафрагма кизилунгач тешиги чурраларида боланинг ахволини кескин ёмонлашиши кузатилмайди. Юкорида курсатиб утилган касалликларни бир-биридан фарклашда асосий маълумотларни эндоскопик ,рентгенологик текширишлар беради, чунки хар бир касалликнинг узига хос эндоскопик ва рентгенологик белгилари бор. Булардан ташкари бир катор кон касалликларида (гипопластик анемия, Верльгоф касаллиги ва бошкалар) бурундан кон кетиш кузатилади. Бу конни ошкозонга тушиши ва кон аралаш кусиш булган холларда анамнез ва клиник текширишлар, шунингдек, лабораторик тахлиллар натижалари кон кетишнинг асосий сабабини аниклаб беради.
Даволаш. Портал гипертензияда кизилунгачнинг варикоз кенгайиши веналаридан кон кетганда самарали ёрдам курсатишни ташкил этиш хозирги замон болалар жаррохлиги олдида турган энг долзарб муаммолардан биридир, чунки кон кетувчи аъзога ёки томирга бевосита жаррохлик усули Билан таъсир этишнинг имкониятлари анча чеклангандир.Кизилунгачнинг варикоз кенгайган веналаридан кон кетганда даво усулини танлаш куп жихатдан кон кетишни канча давом этаётганлиги, йукотилган конни микдори, аввалги кон кетишлар ва уларда курсатилган ёрдам хажми, беморнинг умумий ахволи, асосий ва йулдош касалликларнинг характерига боглик булади. Хар кандай холатда хам даволаш фаол консерватив усуллардан бошланади. Кон кетиш бошланган булса бундай беморларга катъий тушак режими буюрилади.Хар кандай шароитда хам бемор болалар болалар жаррохлиги ёки болалар реанимацияси булимларига ёткизилиши шарт. Ошкозон перистальтикаси ва секрет ишлаб чикарилишини камайтириш максадида огиз оркали овкат бериш таъкикланади. Даволаш муолажалари орасида асосий уринни инфузион даво эгаллайди. Инфузион даво самарали булиши учун Сельдингер буйича умров ости венасига катетер куйилади ёки венесекция килинади. Имкони борича тезда кон гурухи аникланиб, томир ичига илик кон ёки кон зардоби куйилиши керак. Кон ва кон зардоби куйиш ораликларида глюкоза-тузли эритмалар, оксил моддалари куйилади. Инфузион даво самарадорлиги кон босими, марказий вена босими, пульс, гемоглобин, гемотокрит ва диурез курсаткичларга караб бахоланади.Кон тухтатиш максадида викасол, кальций хлор, питуитрин, эпсилон-аминокапрон кислотаси, дицинон, адроксан киритилади ва ошкозонга зонд оркали адреналин ва эпсилон-аминокапрон кислотаси юборилиб турилади.Кизилунгачнинг кенгайган веналаридан кон кетиш кузатилган хар кандай холда беморга кенг таъсир доирасига эга антибиотиклар берилиши шарт. Бурун-халкум ва нафас йулларини даврий равишда кон ва кон лахталаридан тозалаб туриш аспирацион зотилжамни олдини олишда мухим тадбирдир. Ичакларда йигилган кон парчаланиши натижасида эндоген захарланиш булмаслиги учун хар 4 соатда 1%ли ош тузи эритмаси билан тозаловчи хукна килиниб турилиши керак. Куп кон йукотилиши окибатида юзага келган гипоксия бурун оркали киритилган катетердан тоза кислород бериш билан бартараф килинади. Огир холларда суткасига 1 кг огирлигига 1-5 мг преднизолон буюрилади, жигар етишмовчилигини олдини олиш максадида 1%ли глутамин кислотаси берилиши керак.Кон кетишини механик усул билан тухтатиш максадида Блекмор зонди кулланилади. Баъзи холларда Блекмор зонди ёрдамида кон окишини тухтатишга эришилади, лекин купчилик муаллифларни ёзишича, болалар амалиётида Блекмор зондини куллаш етарли Самара бермайди,яъни узил-кесил кон тухтатишга эришилмайди (Пугачёв.......
А. Г. 1971, Исаков Ю.Ф. ва бошкалар, 1988), чунки болаларда портал гипертензияда кон асосан ошкозоннинг кардиал кисмидаги варикоз кенгайган веналардан кетади. Блекмор зондини хакикатдан хам кон кетувчи сохани босиб туришига эришиш учун уни доимо ташкари томонга тортиб туриш керак. Бу эса огир ахволда ётган беморларда кусине рефлексни кучайтиради ва болани безовталигини оширади.
Агарда консерватив муолажалар ёрдамида кон кетишини тухтатишга эришилса, 24-36 соатдан (Баиров Г.А.) 48-72 соатгача (Исаков Ю.Ф.) вакт утгач, секинлик билан беморларни овкатлантиришга киришилади. Дастлаб суткатик, мевалар шарбати, 5% ли манний буткаси ва хом тухумберилади, бу озик-овкатлар, албатта, совутилган холда берилиши керак,Кон кетиш такрорланмаса, 3-4 кундан бошлаб сутли овкатлар берилла бошланади. Бу орада хафтасига 2-3 марта кон куйиш, витаминларни килишни давом эттириш керак. Купчилик муаллифларни таъкидлашларича, агар консерватив муолажалар уз вактида бошланиб,тугри олиб борилса, 66,6 % беморларда кон кетишини узил-кесил тухтатишга эришилади (Пугачёв А.Г. ва бошкалар 1979). Утказилган фаол консерватив даво муолажаларига карамасдан кон кетиш давом этса, бу холда 6-8 соатдан кейин оператив даволаш масаласи куйилади. Агар кон кетишлар такрорланиб турса, бундай вазиятларда 2 суткагача консерватив муолажалар фаол равишда давом эттирилади, шунда хам кон кетишлар давом этса оператив даволашга утилади. Операция умумий эндотрахеал огриксизлантириш остида килинади,корин бушлиги очилиб ва гастротомия килиниб, кон кетувчи томирлар богланади ва тикилади. Шунингдек, кизилунгачнинг абдоминал кисми ва ошкозоннинг кардиал кисмидаги хамма куриниб турган кенгайган веналар хам богланади. Баъзи холларда кон кетишини тухтатиш имкони булмаганда ошкозон тож венаси ва чап ошкозон артерияси хам богланади. Шунингдек, гиперспленизмнинг огир куринишларида кон кетиш тухтатилгач, спленэктомия хам килинади.
Do'stlaringiz bilan baham: |