|
Askorbat kislota yetishmovchiligi asosan mezenximal hujayralar funksiyasining buzilishi bilan bog‘liqdir. Kollagen va xondroitinsulfat sintezi buziladi. Hosil bo‘lgan kollagenda oksiprolin kam bo‘ladi. Og‘ir kechuvchi singada biriktiruvchi to‘qima asosiy moddasining hosil bo‘lishi buziladi, bu to‘qima asosiy strukturalarining depolimerlanishi va erishi vujudga keladi, natijada davolangan eski yaralar ochilishi mumkin. Kollagenning yarim yashash davri bir necha hafta, oydir. Elastin biriktiruvchi to‘qimaning ikkinchi asosiy oqsili. Kollagendan farqli ravishda qaynatganda jelatina hosil qilmaydi. Uning aminokislota tarkibi kollagendan farqlanadi. Elastin tolalari katta bo‘lmagan, deyarli sferik molekulalarning qattiq ko‘ndalang bog‘lar bilan bog‘lanishi natijasida qurilgan. Lizin ishtirokida ko‘ndalang bog‘larning 2 turi aniqlangan. To‘rtta lizin qoldiqlaridan desmozin va izodesmozin deb atalmish birikmalar hosil bo‘ladi. Ular ko‘pincha 2 peptid zanjir o‘rtasida hosil bo‘ladi, lekin 3 yoki 4 peptid zanjirlardagi lizin qoldiqlaridan ham hosil bo‘lishi mumkin. Avval 3 lizin qoldig‘i ε-aldegidgacha oksidlanadi, keyin esa to‘rtinchi lizin qoldig‘i bilan kondensatsiyalanadi. Natijada desmozin yoki izodesmozin hosil bo‘ladi. Desmozin va izodesmozin ko‘ndalang bog‘lar hosil qilishda qatnashadi. Ko‘ndalang bog‘lar hosil qilishda lizinnorleytsin ham qatnashadi. Nativ elastin iplari tripsin yoki ximotripsin ta’sirida hazmlanmaydi, lekin pepsin ta’sirida pH 2da sekin gidrolizlanadi. Oshqozon osti bezida proelastaza ishlab chiqariladi. U tripsin ta’sirida elastazaga aylanadi va alifatik aminokislota karboksil guruhi hosil qilgan peptid bog‘larini gidrolizlaydi. Elastin kollagen, proteoglikan va qator gliko- va muko‘proteinlar bilan birga fibroplastlar biosintetik faoliyatini mahsuloti hisoblanadi. Hujayra biosintezini bevosita mahsuloti bo‘lib elastin, uning o‘tmishdoshi bo’lib esa proelastin hisoblanadi (kollagenda –prokollagen). Tropoelastin ko‘ndalang bog‘lar saqlamaydi, eruvchan. Keyinchalik tropoelastin yetilgan elastinga aylanadi, erimaydi, ko‘p miqdorda ko‘ndalang bog‘lamlar saqlaydi
Biriktiruvchi to‘qimaning ko‘p o‘zgarishlari orasida kollagenozlar asosiy o‘rinni egallaydi. Ular uchun biriktiruvchi to‘qima struktur tarkibiy qismlarining o‘zgarishi o‘ziga xos bo‘lib hisoblanadi (tola, hujayra, hujayraaro asosiy modda). Kollagenozlarga revmatizm, revmatoid artrit, sistemali qizil bo‘richa, sistemali sklerodermiya, dermatomiozit va tugunchali pereartrit kiradi. Infeksion-allergik nazariya kollagenozlarning kelib chiqishida asosiy bo‘lib hisoblanadi. Revmatoid artritli kasallarda yallig‘lanish jarayonining faolligini aniqlash uchun qon zardobida glikoproteinlar miqdorini aniqlashdan keng foydalaniladi.Revmatik artrit biriktiruvchi to‘qimaning sistemali kasalligi bo‘lib, kollagen va proteoglikanlar almashinuvining o‘zgarishi bilan kechadi. Shuning uchun, glikozaminlar miqdorini qon zardobida aniqlash muhim diagnostik ahamiyatga egadir. Bu maqsadda qon zardobida DNK va RNK miqdori ham aniqlanadi. Kollagenozlarda interfibrillyar modda – proteoglikan va kollagen bo‘lmagan oqsillarning metabolizmi keskin o‘zgaradi. Geksozamin va gialuron kislotalar miqdori ortadi, kollagen bo‘lmagan oqsillar to‘planadi. Kollagen tolalarning parchalanishi kuchayishi kuzatiladi. Faol revmatik jarayonda kollagen fibrilalari destruksiyasining ortishi kollagen va oksiprolin saqlovchi yirik peptidlarning qon zardobida paydo bo‘lishiga olib keladi. Natijada kollagenozlarda erkin oksiprolin va kichik peptidlar bilan bog‘langan peptidlarning ekskretsiyasi kuzatiladi (oksiprolinning siydik bilan me’yorda ajralishi 15 mg/sutka). Uning miqdorining ortishi revmatik jarayon faolligiga to‘g‘ri proporsional va uning mezoni bo‘lishi mumkin. Oksiprolinning kollagenozlardagi ekskretsiyasi glyukokortikosteroid preparatlari bilan me’yorlanadi. Kollagen gidrooksillanishini buzilishi singa kasalligidagi biokimyoviy yetishmovchiliklaridagi nuqsonlardan biridir. Askorbat kislota bo‘lmaganda yoki yetishmaganda sintezlangan kollagen gidroksillanmagan bo‘ladi, natijada, past erish temperaturasiga ega. Bunday kollagen normal strukturali tolani hosil qila olmaydi. Bu esa terining jarohatlanishi va tomirlarni yorilishiga olib keladi, bu singada aniq rivojlangan.
85. Glyukozaminlar va proteoglikanlanlar, ularning ahamiyati va vazifalari (tayanch, himoya, mexanik, bog'lovchi, boshqaruv).
Biriktiruvchi to‘qima hujayradan tashqari moddasini proteoglikanlar hosil qiladi va to‘qima quruq massasining 30% ini tashkil etadi. Bular yuqori molekulyar og‘irlikka ega bo‘lgan polianion moddalar bo‘lib, katta miqdorda turli geteropolisaxarid yon zanjirlarini tutadi. Polipeptid o‘zan bilan kovalent bog‘langan. Oddiy glikoproteinlardan farqli ravishda proteoglikanlar 95% gacha uglevodlarni saqlaydi. O‘z xususiyatlari bo‘yicha oqsillardan ko‘ra polisaxaridlarga ko‘proq o‘xshaydi. Proteoglikanlar polisaxarid guruhlarini proteolitik ferment ta’sir etib ajratib olish mumkin. Bu guruhlarni avval muko‘polisaxaridlar deb atalar edi. Bugungi kunda ularni glikozaminoglikanlar deyiladi, chunki ularning hammasi glyukozamin yoki galaktozaminni saqlaydi. Glikozaminoglikanlarni 6 ta asosiy sinfi tafovut etiladi: gialuronat kislota, xondroitin-4-sulfat, xondroitin-6-sulfat, dermatansulfat, keratansulfat I va II, geparan sulfat va geparin.
Turli proteoglikanlar polivalent anionlar bo‘lib, o‘ziga kationlarni tortadi va bog‘lab oladi. K+ va Na+ ionlari ham mustahkam bog‘langanligi uchun ularning ion xususiyatlari namoyon bo‘lmaydi. Barcha proteoglikanlar agregatsiyaga moyil, bu jarayon polivalent katoinlar, masalan Ca+2 ta’sirida kuchayadi. Gialuron kislota eritmalari yuqori yopishqoqlik xususiyatiga ega bo‘lib, bo‘g‘imlarda surkovchi modda vazifasini bajaradi. Revmatik kasallarda bo‘g‘im suyuqligi yopishqoqligining o‘zgarishi proteoglikanlar strukturasida o‘zgarish natijasidir. Proteoglikanlar tashqi bosim ta’sirida suvning harakatlanishiga qarshilik ko‘rsatadi va to‘qimalarga elastiklik, siqilishga nisbatan chidamlilik beradi. Ular molekulyar elaklar sifatida funksiyalanadi, yirik ionlarni harakatlanishini chegaralaydi, proteoglikan domenlari orasiga albumin va immunoglobulin hajmiga ega bo‘lgan molekulalarning kirishiga qarshilik ko‘rsatadi. Yoshga bog‘liq holda hujayralarda proteoglikanlar tarkibi o‘zgaradi
Do'stlaringiz bilan baham: |
