Biokimyo pmd

Jigar glikogenozlari

Organizmda irsiy kasallik natijasida jigarda fermentativ

jarayonlarning buzilishi hisobiga ortiqcha miqdorda glikogen to‘planishi

mumkin. Bu kasalliklar glikogenozlar deb nomlanadi. Glikogen

to‘planishida jigarning hajmi ortadi va gepatomegaliya kelib chiqadi.

Glikogenozlarning asosida bir qancha o‘zgarishlar yotadi.

Girke kasalligi – bunda glyukozo-6-fosfataza yetishmasligi

kuzatilib, glyukoza-6-fosfatning parchalanib, erkin glyukozaning hosil

bo‘lishi susayadi. Nahorda qondagi qand miqdori aniqlanganda, uning

miqdorini kamayishi kuzatiladi. Bu holat tirishishga, organizm

o‘sishining susayishiga, insulin ajralishini kamayishiga olib keladi.

Kori kasalligi – bunda jigarda glikogenning miqdori oshib uning

molekulasida qisqa zanjiri 1,4-glikozid bog‘i bilan glikogen ko‘payadi.

1,6-glikozid bog‘larini sintezlovchi ferment esa yetishmaydi. Jigarning

vazni ortadi, o‘limga olib keladi.