Biokimyo pmd



Download 4,12 Mb.
Pdf ko'rish
bet53/439
Sana01.01.2022
Hajmi4,12 Mb.
#303414
1   ...   49   50   51   52   53   54   55   56   ...   439
Bog'liq
Sobirova-R.A-biokimyo

                                                                             8-jadval

1          2         3         4         5          6         7          8

                   HbA:             Val-     Gis-    Ley-    Tre-    Pro-    Glu-     Glu-     Liz-

                   HbS:              Val-     Gis-    Ley-   Tre-     Pro-    Val-     Glu-     Liz-

Bitta aminokislotaning almashinishi eritrotsit shaklini o‘zgartirib

qolmay, balki og‘ir irsiy kasallikning rivojlanishiga – o‘roqsimon-

hujayra anemiyasiga olib keladi.

Talassemiyalar gemoglobinopatiyalar emas. Ular gemoglobin

normal zanjiridan birining sintezi genetik buzilishi natijasida vujudga

keladi. Agarda 

β−

zanjir sintezi buzilsa, 



β−

talassemiya, 

α−

zanjir sintezi



genetik nuqsonida 

α−

talassemiya rivojlanadi. 



α

-talassemiya qonda HbA

1

bilan bir vaqtda 15% gacha HbA



paydo bo‘ladi va HbF ning miqdori

15-60%gacha keskin ortadi. Kasallik giperplaziya va miya ko‘migining

buzilishi, jigar, taloq jarohatlanishi, kalla suyagi deformatsiyasi bilan

kechadi. Talassemiyada eritrotsitlar 

nishonsimon

 shaklga ega bo‘ladi.

Eritrotsitlar shaklining o‘zgarish mexanizmini tahlil qilishga muvaffaq

bo‘linmagan.

Tibbiyot amaliyotida ko‘pincha qon pigmentlarining tahlili

o‘tkaziladi. U gemoglobin gemining, aniqrog‘i, uning oksidlanish

mahsulotlarini, spektrosko‘pik xususiyatlarini aniqlashga asoslangan.

Sulfit ammoniy bilan gematin globin ishtirokida qaytarilganida

gemoglobinning hosilasi – gemoxromogen

 

hosil bo‘ladi, unda

denaturlangan globin gem bilan bog‘langan. Hosil bo‘lgan kompleks

o‘ziga xos nur yutish spektriga ega. Bu usul sud tibbiyotida qon

dog‘larini tekshirishda keng qo‘llaniladi.

Shifokorlarda qiziqish tug‘diradigan gemoglobin unumlaridan

avvalambor, gemoglobinning molekulyar kislorod bilan birikmasi –

oksigemoglobinni ko‘rsatish lozim. Gemoglobin molekulasidagi har

bir gem bilan kislorod temirning koordinatsion bog‘lari yordamida

bog‘lanadi. Tetramerga bir molekula kislorodning bog‘lanishi ikkinchi

molekula, so‘ngra uchinchi va to‘rtinchilarni bog‘lanishini

yengillashtiradi. Shuning uchun gemoglobinning kislorod bilan to‘yinish

egri chizig‘i sig‘ma shaklida bo‘lib, kislorod bog‘lanishining

kooperativligini ko‘rsatadi. Bu kooperativlik nafaqat o‘pkada

kislorodning maksimal bog‘lanishini, balki kislorodning periferik

to‘qimalarda ajralishini ta’minlaydi; bunga jadal almashinuvli

to‘qimalarda H

va CO



ionlarining bo‘lishi ham yordam beradi. O‘z

navbatida o‘pka to‘qimasida kislorod CO

2

 va H



+

 ionni chiqarilishini

tezlashtiradi. Bu H

+

, O



2

 va CO


2

 bog‘lanishi o‘rtasidagi allosterik

bog‘liqlik «Bor effekti» deb nomlangan.



54

Kisloroddan tashqari gemoglobin boshqa gazlar, xususan CO, NO

va boshqalar, bilan ham oson birikadi. Uglerod oksid bilan

zaharlanganda gemoglobin u bilan oson birikadi va karboksigemoglobin

(HbCO) hosil qiladi. Bunda gemoglobinning COga birikish qobiliyati

yuqori bo‘lganligi uchun kislorodga bog‘lanish qobiliyatini yo‘qotadi

va to‘qimalarning kislorod bilan yetarli ta’minlanmasligidan o‘lim sodir

bo‘ladi. Lekin nafas olinayotgan havo tarkibida kislorod parsial

bosimining tez ko‘tarilishi natijasida gemoglobindan COni siqib

chiqarish va o‘limning oldini olish mumkin.

Azot oksidi, nitrobenzol bug‘i va boshqa birikmalar bilan

zaharlanganda gemoglobinning bir qismi uch valentli temir saqlovchi

metgemoglobingacha (HbOH) oksidlanadi. Metgemoglobin o‘pkadan

to‘qimalarga kislorod tashish qobiliyatini yo‘qotadi. Shuning uchun,

metgemoglobinemiyada (oksidlovchilar bilan zaharlanish natijasida)

zaharlanish darajasiga bog‘liq ravishda kislorod yetishmasligidan

o‘limga olib keladi. Agarda, vaqtida yordam berilsa, ya’ni kislorodning

parsial bosimi ko‘tarilsa (toza kislorod bilan nafas oldirish), bunda

bemorni xavfli holatlardan chiqarish mumkin.

Gemoglobin turli unumlarini sifat jihatidan aniqlashning eng yaxshi

usuli bo‘lib, ularni nur yutish spektrini tekshirish hisoblanadi.

Transferrinlar (siderofilinlar) – murakkab oqsillar guruhi bo‘lib, turli

manba’lardan ajratilgan va mustahkam temir ionlari Fe (III) va boshqa

o‘zgaruvchan metallarni bog‘lash qobiliyatiga ega. Bu guruh oqsillardan

eng yaxshi o‘rganilgani qon zardobi transferrinidir. Transferrinning

vazifasi gemoglobin biosintezi sodir bo‘ladigan retikulotsitlarga temir

ionini transport qilish. Transferrin – retikulotsit sistemasi metallning

oqsil va oqsil molekulasining hujayra bilan ta’sirini o‘rganishda

ahamiyatga egadir.


Download 4,12 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   49   50   51   52   53   54   55   56   ...   439




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish