Biokimyo pmd

10 

-rasm. 

 Normal va o‘roqsimon eritrositlar

L. Poling va boshqalar gemoglobin S ning normal gemoglobindan

farq qiluvchi xususiyatlarini ko‘rsatdilar: xususan to‘qimalarga kislorod

bergandan keyin u yomon eriydigan dezoksishaklga aylanadi va taktoid

deb atalgan arqonsimon kristalloid shaklida cho‘kmaga tushadi. Ular

hujayrani deformatsiyalaydi va gemolizni vujudga keltiradi. Kasallik

tez kechadi va mutant gen bo‘yicha gomozigot bolalar ko‘pincha ilk

yosh davrda o‘ladilar.

V. Ingrem tomonidan o‘roqsimon-hujayra anemiyaning kimyoviy

nuqsoni aniqlangan. Bunda HbS gemoglobin molekulasi 

β−

zanjiri N-

oxirida 6-o‘rinda joylashgan glutamin valinga almashingan. Bu

gemoglobin 

β−

zanjiri sintezini kodlovchi DNK molekulasidagi

mutatsiyaning natijasidir. Boshqa aminokislotalar ketma-ketligi va soni

normal gemoglobin HbA bilan bir xildir (8-jadval).

---

53