Biokimyo pmd

Ammiakning asosiy qismi, taxminan 85%, jigarda siydikchil

sintezi orqali zaharsizlantiriladi.

 Bu siklik jarayon bo‘lib, orgitin sikli

deb ataladi. Bu jarayon 3 bosqichdan iborat bo‘lib, birinchi bosqichida

glutaminning amminiy guruhini karbonat angidridi va 2 ATF ishtirokida

karbamoilfosfatsintaza fermenti ta’sirida karbomoil fosfat sintezlanadi.

Biotin bu fermentning kofermenti bo‘lib hisoblanadi. Shu bosqichning

2 reaksiyasida karbamoilfosfat ornitin bilan birikib sitrulinni hosil qiladi.

Bu reaksiya karbamoil-ornitin-transferaza fermenti ishtirokida kechadi.

Ornitin siklining ikkinchi bosqichi ham 2 reaksiyadan iborat bo‘lib,

birinchisi reaksiyasida sitrulinga arginino-suksinat-sintaza fermenti

ta’sirida va ATF ishtirokida asparagin kelib qoshiladi hamda

argininosuksinatni hosil qiladi. Bu modda 2 reaksiyada arginino-

suksinatliaza fermenti ishtirokida arginin va fumaratga parchalanadi.

Siklning 3-bosqichida arginin arginaza fermenti ishtirokida siydikchil

va ornitinga parchalanadi.

Ornitin halqasi sitrat halqasi bilan fumarat orqali bog‘lanadi. Fumarat

olma kislotasiga, so‘ng esa oksaloatsetatga aylanadi. Shuning bilan o‘z

navbatida, transaminlanish natijasida yana asparagin kislotasini hosil

---

qiladi. Siydikchil azotining bir atomi ammiak hisobiga, ikkinchi atomi

esa, asparaginat kislota (aspartat) ammino guruhi hisobiga hosil bo‘ladi.

Siydikchil sintezini buzilishi quyidagi kasalliklarda kuzatiladi:

Surunkali gepatitlarda va sirrozda. Bu kasalliklarda jigarning barcha

asosiy funksiyalari buziladi, shu bilan birga siydikchil sintezi ham.

Siydikchil sintezida ishtirok etuvchi fermentlarning tugma

nuqsonlarida: Ornitin-karbamoil-transferaza  giperammoniyemiya;

argininosuksinatsintaza  sitrulinuriya; argininosuksinatliaza

argininosuksinaturiya va boshqalar.

Metabolik jarayonlarni buzilishida ham siydikchil biosintezi izdan

chiqadi.

Siydikchil biosintezini izdan chiqishi va buyrakning ajratish

funksiyasini buzilishi qonda azot qoldiqlarini miqdorini oshishiga olib

keladi. Qon zardobida azot qoldiqlari 15-25mM/l tashkil etadi. Ularga

40-50% siydikchil azoti, 25% aminokislotalar, 8% ergotionin, 4% siydik

kislotasi, 5% kreatin, 2,5% kreatinin, 0,5% indikan va ammiak kiradi.

Azot qoldiqlarini oshishi giperammoniyemiya deyiladi. Buyrakning

ajratish funksiyasini buzilishida mochevina miqdorini oshishi kuzatiladi,

o tkir buyrak yetishmovchiligida qonda mochevinaning miqdori 50-

80mM/lgacha kotariladi, normada esa bu ko‘rsatkich 3,5-9,0mM/l

tashkil etadi. Siydikda 20-35g/sutki. Jigar kasalliklarida

giperammoniyemiya asosan ammiak hisobiga kuzatiladi.

---

XIII BOB