Biokimyo pmd

Fenilalanin va tirozin almashinuvi. H

ayvon to‘qimalari

fenilalaninning benzol halqasini sintezlay olmasligi tufayli u almashtirib

bo‘lmaydigan aminokislotalarga kiradi. Tirozin esa ovqat bilan

fenilalanin yetarli darajada iste’mol qilinsa, to‘liq almashtirib bo‘ladigan

aminokislotalarga kiradi. Chunki, fenilalaninning asosiy almashinuv

yoli uning tirozingacha gidrolizlanishidir. Ushbu reaksiyani maxsus

ferment fenilalanin-4-mono-oksigenaza  (fenilalaningidroqsilaza)

katalizlaydi.

---

287

Songra tirozindan esa, biologik muhim moddalar: katexolaminlar

(adrena-lin, noradrenalin), qalqonsimon bez gormonlari va melanin

sintezlanadi.

Fenilketonuriya

 (fenil piruvatli oligofreniya) ogir irsiy kasallik

bo‘lib, fenilalaninni tirozinga aylantiruvchi ferment  fenilalanin-

gidroqsilaza yetishmasligi tufayli vujudga keladi. Kasallik chaqaloqning

birinchi kunlaridayoq namoyon bo‘ladi. Bemor to‘qimalari, qoni va

siydigida fenilalanin va uning unumlari oshib ketadi; qonda fenilalanin

80 mg/dl ga yetadi (normada 1-4 mg/dl dir). Bunday sharoitda

fenilalaninning ko‘pgina qismi fenilpiruvatga va fenillaktatga aylanadi.

Bemor bolalar aqliy va jismoniy rivojlanishdan orqada qoladi, holsizlik,

titrash kabi alomatlar roy beradi. Kasalga fenilalanil kam bo‘ladigan

ovqat berib borilsa, bemorlar qonidagi va kasallik alomatlarining avj

olib borishi sekinlashadi.

Alkaptonuriya. 

Aminokislotalar almashinuvining kam uchraydigan

irsiy kasalligi bo‘lib, gomogentizinat kislota oksidazasi yetishmasligi

tufayli vujudga keladi. Tirozin almashinuvida para-oksifenilpiruvat

gomogentizinat kislotaga aylanmaydi. Uning miqdori qon va siydikda

---

288

oshib ketadi, oksidlanishi natijasida qora pigment alkaptoxrom hosil

bo‘ladi. Oxronoz va artritlar ham kuzatiladi.

Albinizm. 

Tirozindan melanin pigmenti sintezini ta’minlovchi

tirozi-naza yetishmasligi tufayli vujudga keladigan irsiy kasallikdir.

Ko‘pincha terining kosmetik nuqsonlari, kozning shox pardasida,

sochlarda o‘zgarishlar roy beradi. Shuningdek, kuyosh nuriga

sezgir-likning oshishi, kozning xiralanib qolishi kuzatiladi.

Parkinsonizm. 

Parkinsonizm kasalligi dofamin almashinuvining

buzilishidan kelib chiqadigan asab kasalligidir. DOF-amin esa

dioksifenilalaninning (DOFA) DOFA-dekarboksilaza ta’sirida

dekarboksillanishidan hosil bo‘ladi. Ma’lumki, DOF-amin miya stvolidagi

qora substansiya neyronlarining sinapslarida mediator bo‘lib xizmat qiladi.

Parkinsonizmda DOFA-dekarboksilaza faolligi pasayib ketadi natijada

miyada dofamin kamayadi; DOFA dan esa, N-atsetil-DOF-amin hosil

bo‘ladi. Ushbu kasallikda muskullarning tarang tortib qattiq bo‘lib turishi

(rigidligi), harakatlar qiyinlashadi, titrash kuzatiladi. Bemorlar qoniga

DOFA yuborish kasallikni bartaraf etadi: DOFA DOF-amindan farq qilib

qondan miyaga oson o‘tadi va DOF-aminga aylanadi.