Adipozagenital distrofiya

ADIPOZA GENITAL DISTROFIYA

SOTVOLDIYEV AHRORBEK

ETIOLOGIYA PATOGENEZ KLINIKA ASORATLARI DIAGNOSTIKA DIF.DIAGNOSTIKA DAVOLASH

ADIPOZAGENITAL DISTROFIYA Gipotalamo-Gipofizar tizimini buzilishi oqibatida,semizlik va jinsiy bezlarni rivojlanmaslik bilan namoyon bo’luvchi kasallik.Bu kasallik 6-7 yoshdagi bolalarda uchraydi,ayniqsa 10-13 yoshda ko’proq. 1889-yilda birinchi bo’lib rus olimi,shifokor Pexkrans tavsiflagan. 1900-yilda Babinskiy va 1901-yilda Frelix bu kasallikni aniqlagan.

ETIOLOGIYA 1.Bosh miya o’smalarida (kraniofaringioma,xromofob adenoma) 2.Ona qornidagi infeksion kasalliklar(gripp,toksoplazmoz,xlamidioz,qizilcha,qizamiq,tif) 3.Boshqa infeksion kasalliklar (meningit,ensefalit,tuberkulyoz,zaxm) 4.Travmalar (tug’ruq travmalar)

PATOGENEZ Gipotalamusning paraventtikulyar va ventromedial yadrolarni qo’zg’alishi va shikastlanishi natijasida,insonning ishtaxasi yuqori bo’lishi bilan semizlik kelib chiqadi.Endokrin funksiyasi buzilishi natijasida gonadotrop gormonlar sekretsiyasi kamayadi va gipogonadizm yuzaga keladi. Somatotrop,tireotrop,ADG gormonlarining sekretsiyasi buzilishi hisobiga jinsiy rivojlanish ortda qoladi.

KLINIKA Bolalarda ginekomastiya,kriptorxizm kuzatiladi.Qizlarda hayz kelmasligi xatto amenoreya(hayz to’xtashi) kuzatiladi,sut bezlari va bachadon yaxshi rivojlanmaydi.Ikkilamchi jinsiy belgilarni bo’lmasligi(qo’ltiq osti tuklari,bolalarda mo’ylov va soqol).Suyak-bo’g’im tizimi buzulishini hisobiga yassioyoqlik,boldir suyaklarini egriligiga kelib chiqadi.Semizlikva yurak muskullari yetarli ozuqalanmaslik hisobiga miokardiodistrofiya rivojlanadi.

Shikoyatlari holsizlik,tez charchash,uyquchanlik,ish qobiliyatini pasayishi.Teri oq rangda va quruq.Yuzlari yumaloq.Ko’pincha qandsiz diabet paydo bo’ladi.Yog’ hujayralari qornida,ko’krakda,sonda,yuz sohalarida to’planadi.Bu kasallik gipotireoz,akromegaliya,tireoidit bilan birga keladi.

ASORATLARI 1.Impotent 2.Bepushtlik 3.Miopiya,Gipermetropiya 4.Yurak yetishmovchiligi 5.Ritm buzilishi

DIAGNOSTIKA 1.Gormonal holatni aniqlash (FSG,LG,Testosteron,estrogen) 2.Rentgenologik,tomografik tekshiruv (turk egatcha)

DIF.DIAGNOSTIKA 1.Itsenko-Kushing sindrom 2.Lorens-Muna-Bidlya sindrom 3.Shereshevskiy-Terner sindrom 4.Klaynfelter

DAVOLASH

Anoreksigen prepat(fepranon,mirapront,teronak)

Xorion gonadotropin(xoriogonin) 500-1000ED m/o 2-3 maxal haftada ,keyinchalik 1-5% testosteron propionat 1mldan mushak ostiga haftada 2-3 marta

Qiz bolalarga estrogen preparatlar(sinestrol follikulin),keyinchalik

8 10 kun progesteron yoki pregnin.

428
10.12.2021