• Патология системы крови

Хронические лейкозы
Хронический лимфолейкоз
Большинство (85%) хронических лимфоидных лейкозов (ХЛЛ) возникает из предшественников B–лимфоцитов. Хронический В-клеточный лимфолейкоз (B-ХЛЛ) — опухоль из СD5⁺-позитивных В-клеток, первично поражающая костный мозг. Заболеваемость варьирует в различных географических регионах и этнических группах, но болеют в основном пожилые; В-ХЛЛ составляет около 25% всех лейкозов, встречающихся в пожилом возрасте. Детская заболеваемость казуистична. У молодых заболевание протекает с явными признаками злокачественности, молодой возраст считается одним из признаков плохого прогноза. Мужчины болеют вдвое чаще женщин.
Патогенез
На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация, приводящая к трисомии хромосомы 12 либо к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14. Патологические клетки дифференцируются до уровня рециркулирующих В-клеток или B-клеток памяти. Их нормальные клеточные аналоги — длительноживущие, иммунологически ареактивные, митотически пассивные В-клетки Т‑независимого пути дифференцировки и B-клетки памяти соответственно. Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению новых мутаций и, соответственно, новых биологических свойств, т.е. субклонов лейкозных клеток.
Проявления:
Стадия 0 ХЛЛ характеризуется лишь лимфоцитозом. Прогноз благоприятный (средняя продолжительность жизни — 10–12 лет).
Стадия I манифестируется лимфаденопатией (увеличиваются лимфатические узлы верхней половины тела, в основном шейные, надключичные и подмышечные; они мягкой консистенции).
Стадия II проявляется спленомегалией. Прогноз неблагоприятный (пациенты обычно живут 4–7 лет).
Стадия III сопровождается развитием аутоиммунной гемолитической анемии.
Стадия IV характеризуется возникновением тромбоцитопении (иммуноаутоагрессивного генеза). Длительность жизни пациентов составляет менее 18 мес.
Кроме того, у пациентов, как правтло наблюдаются:
• Анемический и геморрагический синдромы (обусловлены поражением костного мозга и появлением АТ к эритроцитам и тромбоцитам).
• Инфекционные осложнения (вызваны гипогаммаглобулинемией, нарушениями клеточного звена иммунитета, миграции и хемотаксиса гранулоцитов. Часто отмечаются бактериальные, грибковые и вирусные инфекции).
• Аллергические реакции немедленного типа (наиболее часто на вакцинации, укусы комаров).