Ўзбекистон республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги тиббий таълимни ривожлантириш маркази

ПАТОМОРФОЛОГИЯ. терининг узгариши коллаген толаларининг кучли узгариши билан боглик. Рейно синдромига артериялар структурасининг ва панжа ратериолаларининг узгариши, уларнинг калинлашуви, фиброз, микротромбоз хосил булиши билан характерлидир.
Ошкозон ичак тизими бузилиш- кизиунгач шиллик пардасининг яраланиши, ошкозон ва ичак шиллик пардасининг атрофияси кузатилади.
Упкада –интерстициал фиброз манзараси кузатилади.
Юракда учокли ва диффуз склероз, эндокард ва клапанларда склероз, перикардит ривожланади.
Буйрак зарарланиши куплаб кортикал некрозлар, майда артерияларда фибриноид некроз ривожланади.


ССД нинг таснифи ( Н.Г Гусева буйича 1992 йил)

1. 
   Клиник кечиши буйича:
   

1.Диффуз склеродермия.
2.Лимитли склеродермия ёки CREST-синдром.
3. кесишма синдром ёки OVERLAP ССД, ДМ.ёки СКЮ билан биргаликда келиши.
4. Купинча висцерал формаси учраши.
5.Ювинил СД, унда бугим синдроми ифодаланган ва контрактура ривожланиши
II . Кечиш характери

1. 
   Уткир.
   
2. 
   Уткир ости.
   
3. 
   Сурункали.
   

III. Фаоллик даражаси

1. 
   Минимал.
   
2. 
   Урта фаоллик.
   
3. 
   Максимал.
   

IV. Ривожланиш боскичлари:

1. 
   Бошлангич.
   
2. 
   Генерализациялангин
   
3. 
   Терминал.
   

Клиник формалар:

1. 
   Пресклеродерма: Рейно феномени бармоклар капиллярларининг узгариши билан биргаликда кечиб бармокларда ишемия келтириб чикаради.
   
2. 
   Диффуз тери формаси , бармоклар терисининг дистал ва проксимал кисмида симметрик калинлашуви кузатилади. Бел сохасининг зарарланиши ички органларнинг тезда шикастланиши билан кечади.
   
3. 
   Лимитли учрайдиган тери формаси- юз терисининг дистал кисмининг симметрик зарарланиши, кейинчалик ички органлар зарарланиши кузатилади. Бунга CREST-синдроми, упка гипертензияси ва бирламчи билиар жигар циррози киради.
   
4. 
   Склеродермиянинг, склеродермасиз учрайдиган формаси-бу ички органлар ва томирлар зарарланши билан кечади, аммо тери зарарланиши типик эмас.
   
5. 
   Кесишма синдроми- ССДнинг бошка БТДК билан биргаликда келиши.
   

КЛИНИКА.
Рейно феномени-симметрик пароксизмал вагоспазм, бармокларнинг окариши, цианози, кизариши. Огрик характерлидир. Бармоклар терисида фиброз ва яралар пайдо булади. Баъзан Рейно феномени ички органларнинг зарарланиши билан кечади( хакикий склеродермик буйрак).
Тери зарарланиши –каттик шиш, индурация ва атрофия терининг кичиши, юзнинг никобсимон булиши. Склеродактилия кафтнинг букувчи контрактураси, яралар, йиринг, бармоклар деформацияси кузатилади. Бел терисининг гиперпигментацияси ва пигментацияси кузатилади.
Телеангиоэктазия 30% беморларда булиб, 80%м беморларда лимитли формаси учрайди. Бармоклар учида тери ости кальцинози булади.(Тибержи-Вайсебах симптоми).
Скелет мушаклари зарарланиши- склеродермик полиартрит, фиброз узгаришлар устунлиги билан ажралиб туради, тендо-синовит ривожланади. Склеродактилия- бармоқларнинг остеолизисга учраши. Ошкозон- ичак зарарланиши 80-90% беморларда учрайди.
Кизиунгач зарарланиши: дисфагия, юкори кисмининг кенгайиши ва пастки кисмининг торайиши кузатилади. 12 бармок ичак зарарланади. Ингичка ичак зарарланиши сурилишнинг бузилишида куринади.
Упка зарарланииш базал кейинчалик диффуз упка фибрози ривожланади. Лимитли формасида упка гипертензияси кузатилади.
Юрак зарарланиши- миокардиал фиброз, миокардит, перикардит ривожланади.
Буйрак зарарланиши склеродермик буйрак кризи касалликнинг биринчи 5 йиллигида диффуз формасида учрайди.
Нерв системанинг зарарланиши- полиневрит.
Бошка куринишлари: Шегрен синдроми