Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Гипофизарный нанизм -
заболевание, связанное с уменьшением секреции соматотропного гормона или с снижением чувствительности периферических клеток к нему, которое проявляется резким отставанием роста скелета, органов и тканей.
Эпидемиология

• 
  Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1 : 15 000 жителей
  
• 
  С одинаковой частой у мужчин и женщин
  

Этиология:

• 
  Врожденный дефицит СТГ
  

- Генетические нарушения (патология гена гормона роста, патология СТГ-РГ-рецепторного гена)
- Дефекты развития гипоталамо – гипофизарной области (аплазия, гипоплазия, эктопия гипофиза)

• 
  Приобретенный дефицит СТГ
  

- опухоли, травмы, инфекционные, инфильтрационные заболевания, сосудистая патология, облучение головы и шеи, психогенный фактор, др.

• 
  Периферическая резистентность к действию СТГ
  

• 
  Патология гена рецепторов СТГ (синдром Ларона, карликовость пигмеев)
  
• 
  Биологически неактивный СТГ
  
• 
  Резистентнсть к ИФР-1
  

Клиника
Нанизм характеризуется ростом взрослых мужнин меньше 130 см, взрослых женщин - меньше 120 см.

1. Ребенок рождается с нормальным длиной тела и весом.
2. Отставание в росте – с 3 – 4 лет
3. Чаще есть избыток веса тела
4. Признаки вторичного гипотиреоза
5. Признаки вторичного гипогонадизма
6. Клиника вторичной надпочечниковой недостаточности
7. Нормальное умственное развитие.
8. Несоответствие паспортного и биологического возраста.

• 
  При органической причине возможны:
  

• 
  неврологическая симптоматика: головная боль, парезы, изменения на глазном дне;
  
• 
  изменения конфигурации турецкого седла при рентгенологическом исследовании;
  
• 
  признаки несахарного диабета.
  

Диагностика:

• 
  проводится на основе характерной:
  

• 
  Клиники (включая перцентильные кривые роста)
  
• 
  Уровень СТГ
  
• 
  Рентгенологической симптоматики
  
• 
  Изменений на глазном дне.