Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Лекция № 5
Заболевания гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Хроническая недостаточность надпочечников. Гормонально-активные опухоли.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ
Гипоталамо-гипофизарная система (ГГС) является основным регулятором функций желез внутренней секреции. Представляет собой участок межуточного мозга, состоящий из скоплений клеток (ядер) нервной ткани с множеством афферентных и эфферентных связей. Гипоталамус является также основным вегетативным центром, поддерживающим оптимальный статус обмена веществ и энергии и принимающим активное участие в регуляции функции желез внутренней секреции, сердечно-сосудистой, бронхо-легочной, пищеварительной, мочевыделительной систем, ЦНС, терморегуляции и многое другое.
В гипоталамусе продуцируются гипофизотропные гормоны, которые регулируют секрецию гормонов гипофиза. Они активируют (либерины) - кор-тиколиберин, соматолиберин, тиролиберин, гонадолиберин, пролактолиберин, либо угнетают (статины) - соматостатин, меланостатин, соответствующие гормоны гипофиза. К гипоталамическим нейрогормонам относят также вазо-прессин и окситоцин, которые продуцируются нервными клетками супраопти-ческого и паравентрикулярного ядер гипоталамуса и транспортируются по собственным аксонам в заднюю долю гипофиза. Физиологическое действие нейрогормонов сводится к увеличению или снижению концентраций соответствующих тройных гормонов в крови.
Гипофиз - основная железа внутренней секреции, продуцирующая ряд пептидных (тропных) гормонов, оказывающих непосредственное влияние на функцию периферических эндокринных желез. Он расположен в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости и через ножку связан с мозгом. Масса его 0,5-0,6 г, которая варьирует в зависимости от возраста и пола. Сагитальный размер турецкого седла у взрослых около 12 мм (10,5-15мм), вертикальный - 9 мм (8-12). Гипофиз состоит из передней, средней и задней долей. Передняя и средняя - образуют аденогипофиз, который составляет 75% массы гипофиза. Задняя доля, воронкоподобная доля и срединная возвышен­ность серого бугра составляет нейрогипофиз (включая гипофизарную ножку).

В аденогипофизе секретируются кортикотропин (АКТГ), тиреотропин (ТТГ), гонадотропин (ГТГ), фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизируюший (ЛГ), соматотропин (СТТ), пролактин. В межуточной доле синтезируется меланотропин (МСГ), а в нейрогипофизе накапливается вазопрессин и окситоцин, продуцирующиеся в гипоталамусе,
Нарушение функции гипоталамуса, который организует регуляцию и интеграцию обменных, трофических, эндокринных и других функций организма, обуславливают значительный полиморфизм клинической симптоматики заболеваний гипоталамо-гипофгоарной системы. Она включает в себе различные неврологические проявления: нарушения терморегуляции (гипертермия, гипотермия, пойкилотермия), нарушения аппетита (булимия, анорек-сия, афагия), нарушения водной регуляции (адипсия, жажда, полиурия) и т.д.
Существуют множество классификаций заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы. Однако, учитывая пограничный характер клиники, они находятся на стыке с неврологией и порой нельзя четко выделить все разнообразие эндокринных заболеваний.
Целесообразно выделять следующие нeйро-эндокринные заболевания, в развитии которых большое значение приобретает поражение гипоталамической области:
А. Гипоталамо-аденогнпофизарные заболевания:
1. Заболевания, связанные с нарушением секреции гормона роста:

• 
  акромегалия, гигантизм;
  
• 
  гипофизарныи нанизм.
  

2. Заболевания, связанные с нарушением секреции АКТГ:

• 
  болезнь Иценко-Кушинга;
  
• 
  гипоталамический пубертатный синдром.
  

3. Заболевания, связанные с нарушением секреции пролактина:
- синдром гиперпролактинемии (персистирующей галактореи-аменореи, синдром Чиари-Фроммеля).
4. Заболевания, связанные с нарушением секреции ТТГ:
- опухоли гипофиза с повышенной секрецией ТТГ.
5. Заболевания, связанные с нарушением секреции гонадотропных
гормонов:
- адипозо-генитальная дистрофия;

6. 
   Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная кахексия).
   
7. 
   Гипоталамическое ожирение.