|
122
чАСть 2
ПЕРВИчНыЕ ЛИмфОмы кОжИ
Проблема своевременной диагностики и эф-
фективного лечения первичных лимфом кожи
(ПЛК), как и других новообразований, является од-
ной из наиболее актуальных проблем медицины,
затрагивает многие аспекты жизни общества и
поэтому имеет статус государственной [1].
Первичные кожные лимфомы представляют
собой гетерогенную группу заболеваний, раз-
витие которых обусловлено неопластической
пролиферацией в коже клонов Т-лимфоцитов,
NK-клеток или В-лимфоцитов, аффинных к кож-
ной ткани. Классификация первичных кожных
лимфом, представленная Всемирной орга-
низацией здравоохранения и Европейской ор-
ганизацией по исследованию и терапии рака
(WHO-EORTC), в настоящее время считается об-
щепризнанной [2; 3]. Установлено, что при ПЛК
пролиферация патологического клона лимфо-
цитов на начальных этапах развития процесса
первично возникает исключительно в коже, что
определяет локализацию патологического про-
цесса и наличие субъективной симптоматики,
напоминающие таковые при ряде дерматоло-
гических заболеваний, а значит, врачом «перво-
го контакта» также являются специалисты-дер-
матовенерологи.
Первичные Т-клеточные лимфомы кожи
(Т-ПЛК) составляют подавляющее большинство
из диагностируемых лимфом кожи, достигая,
по данным разных авторов, от 65 до 90 % от всех
зарегистрированных случаев, а среди данной
категории ПЛК наиболее часто встречается
грибовидный микоз [1; 2; 4]. Т-ПЛК относятся к
наиболее тяжелым пролиферативным пора-
жениям кожи с прогрессирующим течением и
неблагоприятным прогнозом.
Актуальность обращения к проблеме ПЛК
определяется отсутствием достоверных дан-
ных о заболеваемости в территориях РФ; объ-
ективной сложностью диагностики на ранних
стадиях развития заболевания; сложностью
проведения терапии, что подчас связано с от-
сутствием междисциплинарного взаимодей-
ствия с онкологами и гематологами, а также
с отсутствием современных организационных
решений по осуществлению специализиро-
ванной помощи больным ПЛК [5; 6].
По данным литературы, заболеваемость
злокачественными лимфомами кожи в мире
варьирует от 0,3 до 1,18 случаев на 100 тыс. на-
селения и продолжает увеличиваться, а в США,
по данным эпидемиологических исследова-
ний, количество вновь диагностируемых ЗЛК за
последние 30 лет утроилось [5–7].
Проведенные ранее исследования пока-
зали, что изучение заболеваемости ПЛК на-
селения Российской Федерации по стан-
дартизованным учетным и отчетным данным
затруднено из-за неполноценности существу-
ющей системы статистического учета: так в
статистических отчетных формах (основанных
на использовании МКБ 10 пересмотра) повсе-
местно ПЛК подлежат учету в общем разделе
злокачественных новообразований (С00–С97),
в рубрике злокачественных новообразований
лимфатической и кроветворной ткани (C81–
С96) и теряются в группе злокачественных лим-
фом (С84), где первичные кожные лимфомы
регистрируются вместе с другими перифе-
рическими лимфомами. Таким образом, су-
ществующая система статистического учета
позволяет судить о заболеваемости ПЛК лишь
косвенным путем, основываясь на динамике
изменений всей группы злокачественных ново-
образований лимфоидной ткани.
Анализ данных литературы по проблеме ПЛК
свидетельствует о возрастающем внимании
специалистов к лимфопролиферативным за-
болеваниям кожи, заболеваемость которыми по
данным зарубежных исследователей неуклонно
возрастает в промышленно развитых странах. В
то же время проведенные собственные иссле-
дования позволили констатировать недостатки
и сложности в организации оказания специ-
ализированной медицинской помощи больным
ПЛК в территори РФ. Так, Н. В. Кунгуровым и со-
авторами (2010) был установлен низкий уровень
регистрации ПЛК в территориальных кожно-ве-
нерологических диспансерах (31,4 %) и полное
отсутствие диагностированных случаев в 68,6 %
учреждений; недостаточное внимание к фор-
мированию группы диспансерного наблюдения
больных с подозрением на развитие лимфом
кожи. Выявлены факторы, определяющие не-
удовлетворительный уровень диагностирования
ПЛК, в том числе на ранних стадиях развития
заболевания, что связано с недостаточным кад-
ровым и ресурсным обеспечением, низкой диаг-
ностической активностью и трудностями во вза-
имодействии со смежными специалистами.
Установлена низкая терапевтическая активность
специалистов, дерматовенерологов, недоста-
точное использование стандартных и воспро-
изводимых в дерматовенерологических учреж-
дениях методов патогенетической терапии ПЛК
(ФХТ, системные ретиноиды, интерфероны,
экстракорпоральный фотоферез), что частично
имеет объективные причины [1].
Do'stlaringiz bilan baham: |
