Вазопатиялар. Рандю-Ослер касаллиги

5 Қиёсий ташҳислаш
Қиёсий ташҳисоти ревматоид артрит, Виллебранда касаллиги хамда бошқа ирсий (VII, VI ва V омиллар танқислиги) ва орттирилган коагулопатиялар билан ўтказилади
6 Ташҳислаш мезонлари
Гемофилия ташҳиси клиник белгилар, генеалогик маълумотлар ва қоннинг гемостаз тизимидаги кўрсаткичларга асосланиб қўйилади:

• 
  фаоллаштирилган парциал тромбопластин вақтининг узайиши (ФПТВ)
  
• 
  VIII,IX,XIомилларнинг прокоагулянт фаоллиги камайган ёки 50% дан паст
  

Лаборатор маълумотлар:
1Коагулограмма:
А Фаоллаштирилган парциал тромбопластин вақтининг узайиши (ФПТВ)
В Протромбин вақти (ПВ)
С Тромбин вақти (ТВ)
DФибриноген миқдори
Е Фонио бўйича қон ивиш вақти хамда Дюк бўйича қон оқиш вақти
VIII омил фаоллиги
IХ омил фаоллиги
ХI омил фаоллиги
2 Қоннинг клиник таҳлили:
АГемоглобин миқдори
BЭритроцитлар миқдори
СРангли кўрсаткич
DЛейкоцитлар миқдори хамда лейкоцитар формула
ЕРетикулоцитлар миқдори
FТромбоцитлар миқдори
3 Қоннинг биокимёвий таҳлили:
А Темир алмашинув кўрсаткичлари: қон зардобидаги темир миқдори
В Жигарнинг шикастланиш белгилари: умумий оқсил, билирубин, АЛТ, АСТ, ишқорий фосфатаза
4 Қон гуруҳи хамда резус омилни аниқлаш
7. Стационар шароитдаги текширувлар протоколи

№	Текширувлар номи	Курс давомида такрорлаш
1	Кенгайтирилган умумий қон таҳлили	Ҳар 10 кунда 12 марта хамда кўрсатма бўйича
2	Умумий пешоб таҳлили	Ҳар 10 кунда 12 марта хамда кўрсатма бўйича
3	Умумий оқсил, билирубин, трансаминазалар, мочевина, қолдиқ азот	Курс давомида 12 марта
4	Коагулограмма	1 марта
5	VIII омил фаоллиги	1 марта
6	IХ омил фаоллиги	1 марта
7	ХI омил фаоллиги	1 марта
8	Фонио бўйича қон ивиш вақти хамда Дюк бўйича қон оқиш вақти	1 марта
9	ЭКГ, рентгенография, КТ, МРТ, ЭФГДС	Кўрсатма бўйича
10	Қорин бўшлиғи аъзолари УТТ (жигар, талоқ, ўт йўллари)	Кўрсатма бўйича
11	Гепатит В ва С вируси маркёрларини текшириш	Кўрсатма бўйича
12	Жарроҳ, невропатолог, физиотерапевт, травматолог маслаҳати	Кўрсатма бўйича

8. Госпитализация
Госпитализация вилоят, шахар, туман миқиёсидаги ДПМ йўлланмасига асосан маслаҳат ташҳис поликлиникаси орқали амалга оширилади
9. Гемостатик дори воситалари билан даволаш
Гемофилия беморларини даволашнинг асосий тамойили бу ўз вақтида VIII ва IX қон овиш омиллари (табиий ва рекомбинант)ёки криопреципитатни қўллаган ҳолда ўринбосар гемостатик терапияни ўтказиб бемор организмидаги танқис бўлган омиллар миқдорини лозим бўлган даражага кўтаришдан иборат
Гемофилия А да препаратларнинг бир марталик миқдорини ҳисоблаш формуласи:

• 
  оғир шаклида:
  

Х = М х L х 0,5;

• 
  ўрта оғир ва енгил шаклида:
  

X = M х (LP) х 0,5
Гемофилия В да препаратларнинг бир марталик миқдорини ҳисоблаш формуласи:

• 
  оғир шаклида:
  

Х = М х L х 1,2;

• 
  ўрта оғир ва енгил шаклида:
  

X = M х (LP) х 1,2
Бу ерда Х – қон ивиш омилининг бир марталик юборилиш миқдори ( ХБ); M – беморнинг тана вазни, кг; L – бемор плазмасидаги омилнинг кутилаётган фоизи; P – препарат юборилмасдан аввал бемор плазмасидаги омил миқдори
Шуни инобатга олиш керакки беморнинг 1 кг тана вазнига нисбатан юборилган 1 ХБдаги VIII омил бемор плазмасидаги VIII омил миқдорини 1,52 % га, 1 ХБ даги IX омил эса плазмадаги IXомил миқдорини 0,8% га оширади
10. Прогноз– енгил хамда ўрта оғир шаклларида VIIIваIХ қон ивиш омиллари ўз вақтида лозим бўлган миқдорда қўлланилганда нисбатан ижобийдир
11. Диспансеризация
Гемофилия беморлари доимий яшаш жойларидаги оилавий поликлиникаларда диспансер ҳисобида турадилар
Гемофилия – тугма коагулопатия булиб, куйидаги омиллар дефицити билан характерланади:

• 
  VIII (гемофилия А)
  
• 
  IX (гемофилия В, Кристмас касаллиги)
  
• 
  XI (гемофилия С)
  

аёл эркак

Н h н
Р Х Х Х У

Н h Н
Гамета Х Х ва Х У

Н Н Н hHh

F1 Х Х , Х Х , Х У, Х У

сог ташувчи сог бемор

аёл аёл эркак эркак

• 
  Қон кетиш хусусияти омиллар етишмаслик даражасига боглик Нормада омиллар 50100% ни ташкил килади
  

1 Латент шакли

• 
  Омиллар 2050% гача камайганда кучли травмаларда кучли қон кетиш кузатилади
  

2 Уртача огир шакли

• 
  Омиллар микдори 520% булиб, енгил травмаларда хам кучли қон кетиш кузатилади
  

3 Огир шакли

• 
  Омиллар микдори 15 % булиб, спонтан қон кетишлар кузатилади
  

4 Жуда огир шакли

• 
  Омиллар умуман булмайди
  

Клиникаси

• 
  Геморрагик синдром боланинг биринчи кунлариданок пайдо булади
  
• 
  Қон кетиш травмадан сунг пайдо булади:
  
• 
  кесиш, лат ейиш
  
• 
  жаррохлик амалиёти
  
• 
  инъекция сохасидан қон кетиш
  
• 
  травма сохасида қон куйилишлар (гематомалар)